AmyLoidose van de nieren is een manifestatie van gewone amyloïdeose. In de meeste gevallen is de nieramyloïdeose secundair in de natuur en wordt geassocieerd met de aanwezigheid in het lichaam van chronische infectie. Wat is de nieramyloïdeose en hoe hij wordt behandeld? Het antwoord is te vinden in het artikel.
Inhoud
AMILIDOSE - In de meeste gevallen is de systemische ziekte gebaseerd op veranderingen die leiden tot extracellulair vallen in het amyloïdeweefsel (vertegenwoordigt een complex eiwit-polysaccharide-complex), waardoor het uiteindelijk schending van organen van organen veroorzaakt.
Het fibrillarische eiwit van de amyloïde in sommige gevallen heeft een aantal eigenschappen die het met immunoglobulinen, in andere - zonder deze eigenschappen te bezitten, heeft een antigene agent met een serum-eiwit, dat wordt beschouwd als de voorloper van de amyloïde.
AmyLoidose van de nieren - manifestatie van totale amyloïdose. Amilide in dit orgaan is meestal uitgesteld in het hoofdmembraan.
Oorzaken en mechanisme voor de ontwikkeling van amyloidosisnieren
Oorzaken en mechanismen voor de ontwikkeling van amyloïdosnieren zijn onbekend. Deze aandoening wordt meestal geassocieerd met de aanwezigheid in het lichaam van een chronische infectie (tuberculose, syfilis) of een ingoingreactie (osteomyelitis, pulmonale suppuratie). Dit is de zogenaamde secundaire amyloïdose.
Secundaire amyloïdose en met ziekten zoals reumatoïde artritis, colitis ulcerosa, sommige tumoren, aanhaal septische endocarditis. Er zijn ook primaire amyloïdose, amyloïdose tijdens myeloom en valdenstormziekten, erfelijk (gezin), seniel en lokaal (tumor) amyloïdose.
Hoewel de oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van preferentiële nederlaag van sommige organen (nieren, darmen, leer, etc.) Met verschillende varianten van amyloïdose zijn er niet helemaal duidelijk, er zijn nog steeds gegevens waarmee u links kunt identificeren voor de ontwikkeling van deze complexe ziekte. De omstandigheden die bijdragen aan de opkomst en ontwikkeling van amyloïdeose omvatten dispenssenemie, die de perverse eiwit-synthetische functie weerspiegelen, en immunologische veranderingen met betrekking tot bovendien het celsysteem van immuniteit (remming van het T-systeem, fagocytose verandert en t. NS.).
De belangrijkste symptomen van amyloidosnieren
De symptomen en de stroom van amyloïdose zijn divers en afhankelijk van de lokalisatie van amyloïde afzettingen, de mate van hun prevalentie in organen, de duur van de loop van de ziekte, de beschikbaarheid van complicaties. Nierbeschadiging is niet alleen typisch met de meest voorkomende secundaire vorm van amyloïdose, maar ook in het primair, inclusief erfelijke amyloïdose.
De patiënten met amyloïdose van de nieren hebben geen klachten, en alleen het uiterlijk van oedeem, hun distributie, versterking van algemene zwakte, een scherpe daling van de activiteit, de ontwikkeling van nierfalen, arteriële hypertensie, de aansluiting van complicaties (bijvoorbeeld , Renale aderen trombose met pijn en anurie) Forcing patiënten Neem contact op met de dokter. Soms is er diarree.
De belangrijkste symotose van amyloïdosisnieren - proteïnurie (eiwit in de urine). Het ontwikkelt zich met al zijn vormen, maar het meest kenmerk van secundaire amyloïdose. Met urine per dag wordt maximaal 40 g eiwit vrijgegeven, waarvan het grootste deel albumine is. Er is geen eiwit in de urine. Langdurig verlies van eiwit door de nieren leidt tot hyposproteinemie (afname in de concentratie van eiwitten in het bloed) en het resulterende vijandelijke syndroom.
Met amyloïdeose wordt zwelling verkregen en volharden in de terminalfase van uremie. Disproteinemia wordt ook gemanifesteerd door een aanzienlijke toename van het ESP en een verandering in sedimentaire monsters. Met uitgesproken amyloïdeose ontstaat hyperlipidemie (toename van bloedlipiden) als gevolg van een toename van het bloedgehalte van cholesterol en vetzuren. De combinatie van massale proteïnurie, hyposproteinemie, hypercholesterolemie en oedeem (klassiek nefrotisch syndroom) is kenmerkend voor amyloïdose met overheersende nierbeschadiging.
Diagnose van de ziekte
In de studie van urine, naast het eiwit, cilinders, rode bloedcellen, worden leukocyten gevonden in het sediment.
Onder andere manifestaties van amyloïdeose zijn er overtredingen van de functie van het cardiovasculaire systeem (voornamelijk in de vorm van hypotensie, zeldzame hypertensie, verschillende geleidingstoornissen en hartslag, hartfalen), evenals het gastro-intestinale traktaat (syndroom van de zuigstoornissen). Het wordt vaak opgemerkt om de lever en de milt te verhogen, soms zonder expliciete tekenen van het veranderen van hun functie.
Het uiterlijk en de progressie van proteïnurie, met name het optreden van nefrotische syndroom of nierfalen, in aanwezigheid van tekenen van de ziekte, waarin amyloïdose kan ontwikkelen, is van het grootste belang voor de diagnose. Maar de amyloïdeose moet worden gedacht en bij het ontbreken van instructies over een dergelijke ziekte, vooral wanneer de oorzaak van nierpathologie onduidelijk blijft.
De werkwijze voor het verstrekken van betrouwbare diagnose van amyloïdeose is momenteel biopsie van het lichaam, de meest betrouwbare nieren, maar ook het slijmvlies van het rectum, minder vaak het weefsel van het tandvlees, leer, lever. Morfologische bevestiging is in alle gevallen nodig, waarbij een zorgvuldige studie van de geschiedenis, inclusief familie, klinische manifestaties en laboratoriumindicatoren de diagnose van amyloïdose maken.
Behandeling van amyloïdosisnieren
De behandeling (specifiek) van amyloïdose is niet ontwikkeld, die geassocieerd is met het gebrek aan eindideeën over de oorzaken en mechanismen voor de ontwikkeling van deze ziekte. Voor de voorspelling, de activiteit van de behandeling van de ziekte, die leidde tot de ontwikkeling van amyloïdose. Patiënten met amyloïdose getoond lang (1,5-2 jaar) ontvangst van ruwe lever (100-120 g / dag).
In de eerste fasen van het proces worden medicijnen van 4-amino-chinoline-serie voorgeschreven (gemaakt van 0,25 g 1 keer per dag lang onder de controle van bloedtesten, omdat er een afname van de bloedleukocyten is). Okulist Control is nodig - het is mogelijk om derivaten van het medicijn in brekingsmedia te storten.
De kwestie van de haalbaarheid van het gebruik van corticosteroïde en cytostatische drugs is eindelijk niet opgelost. Amoloïdeose moet worden beschouwd als eerder gecontra-indiceerd aan de behandeling met deze medicijnen, de inleidingscursussen van 5% van het systeem van Unitiola 5-10 ml in / m worden toegepast (30-40 dagen). De mogelijkheid om colchicine te gebruiken, wordt besproken. Het volume van symptomatische therapie wordt bepaald door de ernst van bepaalde manifestaties (diureticum met significant oedeemsyndroom, hypotensieve middelen in de aanwezigheid van arteriële hypertensie en t. NS.). De mogelijkheid om hemodialyse en niertransplantatie in de terminalfase van nierfalen tijdens amyloïdose te gebruiken, wordt nog steeds bestudeerd.
