Wat is ichthyosis? Wat zijn de vormen van ichthyosis? Hoe is de behandeling van ichthyosis? Antwoorden op deze vragen die u in het artikel vindt.
Inhoud
maak een heterogene (heterogene) groep ziekten gekarakteriseerd
Overmatige huid peeling. Termijn «ichthyosis» Komt van het Grieks «Ichthy», Betekenis «vis». Meestal voldoen aan erfelijk
vormen van ichthyose, maar het optreden van deze staat is niet uitgesloten
Met betrekking tot andere ziekten.
Dit is de meest voorkomende vorm van erfelijke ziekten
Enot (1: 3000 - 1: 4500 Populatie). De oorzaak van de ziekte is onbekend.
Onderscheid onderscheiden tussen verschillende klinische vormen veroorzaakt door verschillende groepen
Mutante genen wiens biochemische defect is eindelijk niet
gedecodeerd. Geef groot belang aan de insufficiëntie van vitamine A,
Endocrinopathie (schending van de activiteiten van de endocriene klieren - pitpofunctie van de schildklier, kiem).
Vormen ichthyose
Gewone (vulgaire) ichthyosis - De meest voorkomende vorm.
Het wordt geërfd door autosomaal dominant type (erfenis wordt overgedragen aan kinderen van
Ouders met congenitale vorm
Ziekten). Ontwikkelt zich in de eerste 2-3
Jaar van het leven van het kind en wordt gekenmerkt door het snijden van droge huid, onderwijs
op haar oppervlak van witte kip of grijsachtige kleur, in zwaar
Gevallen verwerven een weergave van bruine platen en grove platen, dicht
aan de aanraking. De huid van grote huidplooien en vouwen blijft onaangetast.
Op het gezicht van peeling is meestal onbeduidend, op de palmen en zolen
benadruk de tekening van de huidlijnen. Potting is verminderd, mogelijk
Distrofie van spijkerplaten en haar. Gewone ichthyose is vaak
gecombineerd met atopische dermatitis, seborrheïne eczeem, bronchiaal
Astma. Huidaandoening verbetert met de leeftijd, in de zomer en wanneer
Hoge luchtvochtigheid, slechter in koud droog weer.
Abortive ichthyosis - Gemakkelijk vloeiende variëteit
Gewone ichthyose, gekenmerkt door een droge huid en ruwheid
Met de aanwezigheid van kleine vechters van kubussen op uitgebreide oppervlakken
ledematen en billen.
Witte ichthyosis Anders met witte schubben.
Naald - De aanwezigheid van wrede coralen in de vorm van puntige spikes en naalden.
Eenvoudig (vechten, pitiriazuurziforige) ichthyosis - De vorming van kleine (tot 0,5 cm) van grijze schubben die alleen in het centrale deel aan de huid is bevestigd.
Zeilvormige ichthyosis - De aanwezigheid van dikke schalen van vuile grijze kleur, strak aangrenzend aan elkaar als schilden (lijken op slanghuid).
Zwarte ichthyosis Verschilt in bruinachtige zwarte schubben, strak zittend op de huid.
Briljante ichthyose - De transparantie van schalen en lokalisatie van hen voornamelijk op de ledematen.
X-hooked ichthyosis ontwikkelt in de regel als gevolg van
Insufficiëntie van Placental Steroid Sulfativease. in tegenstelling tot
gewone ichthyose die hij kan bestaan vanaf de geboorte. Volledig klinisch
De foto wordt alleen in jongens waargenomen. Schalen hebben groter
Maten dan met gewone ichthyose, bruinachtige kleur. Verlies
Uitgebreider, het proces kan worden betrokken bij het proces, de nek, de hals, achterzijde
voeten, buigende oppervlakken van ledematen, in mindere mate terug,
Eerlijk deel van het hoofd. Intenser dan wanneer gewoon
ichthyose verbaasde buik. Heeft geen invloed op huidpalmen en -zolen. Vaak bewolkt observeren
hoornvlies, hypogonadisme (onderontwikkeling van genitale organen), cryptorchisme (gebrek aan een of beide eieren in het scrotum). Verschillende ondeugden kunnen worden waargenomen
Ontwikkeling (microcefalie, stenose van gatekeeper, skeletonalieën),
mentale retardatie.
Ichthyosis erythrodermie (Aangeboren ichthyosis
Erythrodermia BROK). Het klinische verschil van gewone ichthyosis is
het bestaan van ontsteking vanaf de geboorte.
Erythrodermia ichthyovolorous congenitale bullose (hyperkeratose
Epidermolithic) - onderwijs van bubbels en de aanwezigheid van symptoom
Nikolsky (De bundel van de epidermis met de vorming van bubbels: de huid wordt
vergelijkbaar met sigarettenpapier).
Erythrodermia ichthoziforous congenitaal NEBORAL - Onderwijs
grote schalen, strak bevestigd aan het leer (vooral in
Gebieden van huidplooien), versnelde nagel en haargroei, hyperhydrose
Palmen en zolen.
Aangeboren - erfelijke ichthyose die ontstaat tijdens de periode van intrauterine-ontwikkeling en gedetecteerd door de pasgeborene.
Verwierf ichthyose. Ontwikkeling van droge, peeling skin niet
noodzakelijkerwijs te wijten aan erfelijke redenen. Dit gebeurt
kwaadaardige tumoren, voedselstoornissen, uitwisselingsstoornissen,
Medische therapie. Voor maligne tumoren worden genoteerd
Het verminderen van de synthese van dermale lipiden, malabsorptie (Verminderd zuigsyndroom - gekenmerkt door wanorde
Zuiging in de dunne darm van een of meerdere voedingsstoffen en het voorkomen
Schendingen van uitwisselingsprocessen), immuun
Schending. Veel voedselstoornissen worden vergezeld door pathologisch
Veranderingen in het metabolisme vitamine A. Chronische renale
Insufficiëntie leidt tot hypervitaminose A - het veroorzaakt degradatie
en peeling skin. Hypovitaminose A- De oorzaak van folliculaire hyperkekeratose
En droge huid. Mechanismen voor de ontwikkeling van drugsishyose zijn anders.
Diagnose van Ichthyosis
Prenatale diagnose van congenitale ichthyose wordt uitgevoerd bij
Corresponderende familiegeschiedenis. Foetale huidbiopsie
Tussen de 19e en 21e weken kan de verdikking van de hoornlaag onthullen, wat dat niet is
Normaal waargenomen tot de 24e week. Dit komt overeen met de plaat
ichthyosis, epidermolytische hyperkeratose, «De vrucht van harlequin».
Het behandelen van ichthyosis
- Vrijwel met alle vormen van ichthyose - vitamine A-cursussen voor 2-3 maanden 2-3 keer per jaar of Tigazon (Etretinat);
- Met droge ichthyose erythrodermie en lamellaire ichthyosis -
Etretinat, Isotretinoïne 0,5 mg / kg. Retonoides zijn gecontra-indiceerd op
zwangerschap;
- met bulleuze vorm - cloxacilline of erytromycine;
- Keratolithicum betekent: 6% salicylzalf, 5-10% zalf met ureum.
De verloop van de verworven ichthyose wordt meestal vergemakkelijkt bij de behandeling
De hoofdziekte. Therapie van congenitale ichthyose is complex, vooral de zijne
Zware vormen.
