Wat zijn de vorm van neurofibromatose? Wat zijn de symptomen van deze ziekte? Hoe vaak en welke enquête moeten patiënten zijn met neurofibromatose? Je kunt erachter komen door dit artikel te lezen.
Inhoud
Neurofibromatose - tumorziekte van meerdere neurofibrom en pigmentvlekken, voornamelijk op de huid en slijmvliesmembranen. Met neurofibromatose kunnen alle weefsels en organen worden beïnvloed, maar vaker leer, subcutane vezel, zenuwplexus, zenuwstammen en wortels. Meestal bevinden neurofibromatosisknooppunten op het lichaam, nek en ledematen.
Mannen zijn 2 keer vaker ziek met neurofibromatose dan vrouwen. Vaak, met neurofibromatose, verschillende aangeboren gebreken van ontwikkeling, dementie, acromegalie.
Wat zijn de twee meest voorkomende vormen van neurofibromatose? - Dit zijn neurofibromatose van het type type (de zogenaamde reflinghausenziekte) en de neurofibromatose van het 2e type (centrale neurofibromatose). Neurofibromatose van het type 1 wordt gevonden in 85-90% van alle gevallen van neurofibromatose (ongeveer een van de 3000 mensen). Neurofibromatose van het tweede type verschilt genetisch verschilt van type 1 neurofibromatose en wordt gediagnosticeerd met een frequentie van 1: 50.000.
Symptomen van neurofibromatose
De eerste symptomen van de ziekte worden onmiddellijk na de geboorte of in de kindertijd gevonden, maar kunnen voor het eerst optreden bij volwassenen. Ze worden voornamelijk geassocieerd met het uiterlijk op de huid, in het subcutane weefsel en in de loop van nerveuze stammen van tumorknopen.
In sommige gevallen kunnen anesthesiezones optreden op het gebied van laesie.
Wat zijn de vroegste tekenen van huidlaesies met 1-TH-neurofibromatose? Ten eerste zijn dit zogenaamde koffievlekken. Ze beschreven duidelijk, lichtbruin, kunnen bij de geboorte ontmoeten, maar verschijnen vaker in het 1e levensjaar (in 82% van de gevallen). Tegen het 4e jaar van het leven (of eerder), zijn ze geregistreerd bij alle kinderen met neurofibromatose van 1-type neurofibromatose.
Perifere neurofibromen ontwikkelen zich echter in de Pubertal-periode, maar toename van volume en hoeveelheid in de vroege volwassen leeftijd.
Ze worden vertegenwoordigd door zachte roze of kleur van de normale huid door papula of knooppunten die gewoon zijn in bodybuilding en ledematen. Tijdens de zwangerschap nemen het aantal neurofibrom en hun dimensies toe. Dit belangrijke feit moet in het genetische advies in aanmerking worden genomen.
Overzicht van patiënten met neurofibromatose
Hoe vaak en welke enquête moet passeren door neurofibromatose van 1 type? Dat het omvat?
Kinderen moeten elke 6 maanden, volwassenen - jaarlijks onderzoeken. Het omvat een volledig neurologisch onderzoek en het meten van de bloeddruk (de ontwikkeling van secundaire hypertensie is mogelijk).
Kinderen moeten constant worden waargenomen vanwege het gevaar van de vorming van kifoscolyose, vroegtijdige rijpen of hypogonadisme.
De behoefte aan laboratoriumonderzoeken hangt af van klinische tekens. Ziekten zoals acromegalie, addisonziekte, gynaecomastie en hyperparathyreoïdie kunnen ook worden waargenomen met neurofibromatose van 1-type.
