Marfan-syndroom wordt ook genoemd «Syndroom Geniyev». En niet alleen omdat Andersen, Paganini en Chukovsky aan deze ziekte leden. Communicatie tussen de ziekte en «genie» echt is. Explanation en de meest levendige historische voorbeelden die u in het artikel vindt.
Inhoud
Defecten van sommige genen die de vorming en ontwikkeling van bindweefsel bij mensen beïnvloeden, leiden vaak tot onevenredig giantisme. Deze ziekte werd beschreven in 1896. Franse kinderarts A.Marfan. Met de meest levendige manifestatie van dit dominante kenmerk verschijnen mensen met zeer lange handen en benen en een relatief korte torso. Hun langwerpige vingers lijken op de poten van een enorme spin. Vandaar de figuratieve naam van deze onbalans - de Arahanodactile (van Grieks. DACTYL - VINGER EN ARACHIJN - Vrouw, op Legend, omgezet door Athena in Spider). Mensen met vergelijkbare defecten zijn extreem dun, hun borst is vervormd, het kristaloog wordt verschoven.Een dergelijke anomalie wordt het syndroom van Marfan genoemd en wordt als halve liter beschouwd, omdat het geassocieerd is met hartdefecten. Het syndroom wordt veroorzaakt door het erfelijke defect van de ontwikkeling van bindweefsel en wordt ook gekenmerkt door de laesie van het musculoskeletale systeem, oog en interne organen. De oorzaken van dergelijke ondeugden zijn niet voldoende bestudeerd.
Vaak sterven mensen met Martan-syndroom uit de aorta-aneurysma - het grootste vat dat uit de rechter ventrikel van het hart komt, is niet bestand tegen de druk die erin wordt geworpen. Mensen die dit syndroom niet hebben met alle wreedheid, wachten tot volwassen jaren. Gelukkig is het syndroom van Marfan zeldzaam genoeg. Specialisten schatten de waarschijnlijkheid van zijn uiterlijk als 1/50000.
Zeer vergelijkbaar met Lincoln op het fysieke magazijn was de zoon van de Midnight Shoemaker, die later de grote schrijver XIX werd in., Hans Christian Andersen. Zijn buitengewone hardwerkende manifesteerde zich op school. Hij herschrijf zijn literaire werken tot tien keer, op zoek naar uiteindelijk virtuoze nauwkeurigheid en tegelijkertijd gemak van stijl.
Tijdgenoten dus beschreven zijn uiterlijk: «Hij was hoog, dun en uiterst eigenaardig in houding en bewegingen. Zijn handen en benen waren onevenredig lang en dun, borstels zijn breed en plat, en de voeten van de benen van zulke enorme groottes dat hij zich waarschijnlijk nooit moest zorgen maken dat iemand zijn Kalosh heeft vervangen. Zijn neus was de zogenaamde Romeinse vorm, maar ook onevenredig geweldig en op de een of andere manier speciaal uitgegeven».
Nerveuze spanning waarin deze getalenteerde persoon blijkbaar constant was gelegen, gaf hij aanleiding tot veel angsten. Hij was bang om een cholera te krijgen, lijdt aan een vuur, om in een ongeluk te komen, belangrijke documenten te verliezen, niet de dosis medicatie te nemen...
Het verhaal kent het geval wanneer de lange, dunne vingers van een man met Martan-syndroom, samen met indrukwekkende prestaties hun eigenaar hebben geholpen om een fantastische carrière te maken. We hebben het over de beroemde violistische niccolo Paganini. Goethe en Balzac beschrijven dus zijn uiterlijk in hun herinneringen: dodelijk bleek, alsof een gezichtsvleugelig gezicht, diepe ogen, dunne, hoekbewegingen en, nog belangrijke, dunne ultra-buiging vingers, een ongelooflijke lengte, alsof het langer, dun, , dan gewone mensen. Deze puur morfologische functie stond hem in staat om een viool van reële wonderen te creëren.
In de menigte, die luisterde naar de improvisatie van Paganini op de Romeinse straatjes, zei alleen dat hij in collusie was met de duivel, anderen - dat zijn kunst de muziek van de hemel is, waarin Angel Sound Guid is. Hij speelde zodat de luisteraars ergens leken de tweede viool te spelen die tegelijkertijd van de eerste spelen. Veel tot xx. Ze geloofden geruchten dat in de jeugd van Niccolo hun toevlucht nam tot de hulp van een chirurg die hem een operatie maakte om de flexibiliteit van de handen te vergroten. Nu weten we dat, waarschijnlijk, hij is verplicht om genetische afwijking te zelden.
Voor de eerste keer werd de vaardigheid van Paganini met Martan-syndroom aangegeven door de American Doctor Mairon Schenfeld in een artikel gepubliceerd in «Journal of the American Medical Association». Hij gaf aan dat de beschrijving van het uiterlijk van Paganini - licht leer, diep geplant ogen, dunne lichaam, ongemakkelijke bewegingen, «Puachge» Vingers - absoluut samenvalt met de beschrijving van het uiterlijk van mensen met Martan-syndroom. Zoals je weet, aan het einde van mijn leven, een geweldige muzikant verloor bijna stemmen. Dit is een extra certificaat ten gunste van het feit dat Paganini een Martan-syndroom had, omdat ernstig complicatie van deze ziekte een sterke hees is of zelfs een stemverlies veroorzaakt door verlamming van de bovenste vriendelijke zenuw.
Geconserveerd dagboek van de dokter die Paganini behandelde. De opgenomen opnames bevestigen de klassieke symptomen van Marfan Syndrome: Asthenic toevoeging, uitdrukkelijk uitgesproken scoliose, «Vogel» Gezichtsuitdrukking, smalle schedel, uitstekende of gesneden kin, ogen met blauwe glueers, zinken, disproporties in de grootte van het lichaam en de ledematen, borstels en voeten zijn lang met dun «spinvormig» vingers. Het is niet verrassend dat niet alleen het spel van Paganini, maar zijn ongewone uiterlijk zelf een indruk maakte op zijn tijdgenoten, en bevallen tegelijk de meest ondenkbare legendes over de muzikant.
Opgemerkt moet worden dat het syndroom van Marfans zelf geen muzikale gangbaarheid heeft. Met uitzondering van Paganini, bij patiënten met dit syndroom waren er geen uitstaande muzikanten. Wat Paganini betreft, gaf de ziekte hem alleen grote technische capaciteiten en een geweldige muzikant, met een enorm creatief erfgoed, waaronder, naast werken voor viool met andere tools en het orkest, ook meer dan 200 toneelstukken voor gitaar, begon hij Dankzij zijn grote talent en hardwerkende, ook indirect geassocieerd met Martan-syndroom.
Je herinnert je je zeker nog twee beroemd, ongemakkelijk en getalenteerd «Nosecha». Dit is Charles de Gaulle en de wortels van Ivanovich Chukovsky. De actieve aard van de toekomstige president van Frankrijk was zo felleed in de jeugd dat veel van zijn collega's in het leger tot de Tweede Wereldoorlog toen hem in generalsimises hadden gelezen. De Gallle's hoofd torenhoog over de zee van cekken en testers marcheren soldaten. Tegelijkertijd, aan de tafel zitten, leek hij een behoorlijk gewone man. Het geheim was bedekt met zijn onevenredige toevoeging, dus kenmerkend voor het syndroom van Marfan.
Bovenal in de menigte was de favoriet door de kinderen «Vlucht gevolgd», «Moydodyra» en «Kakkerlak». De lange groeiende, lange stranden, het meest en het algemene springen van de figuur werden herhaaldelijk gespeeld in cartoons. «Ik werk mijn hele leven. Als nee! Als een tractor!» - Ik schreef over mezelf de wortels van Ivanovich. En het was echt zo, hoewel zijn titanische prestaties voor veel lezers van de gedichtenschrijver van kinderen, niet bekend zijn met zijn vele speciale literaire artikelen en vertalingen, bleven verborgen. Net als Hans Christian Andersen, herhaalde Chukovsky herhaaldelijk elke regel. «Ik heb nooit naar iemand anders gekeken met een dergelijk werk werd gegeven door de Schrifttechniek zelf», - Hij zag over zichzelf.
Vanaf onze tijdgenoten heeft Martan-syndroom mogelijk een bioloog gehad.IN. Nikolsky. Tegen het einde van het einde van de universiteit van Moskou had hij vijf gedrukte werken. In de middag van het werk overschreed het aantal van zijn gedrukte publicaties 300, en onder hen waren er ongeveer tien boeken. Zo'n verbluffende uitvoering kan opscheppen over niet elke even een zeer capabele wetenschapper! Is het mogelijk om te beweren dat de stoornissen als gevolg van genen als gevolg van schadelijke genen?
