Wat veroorzaakte de ziekte van Hyventidinemie? Wat zijn de symptomen van deze ziekte? Hoe hem te behandelen? Lees in dit artikel.
Inhoud
Gistidinemie
Deze ziekte is relatief zeldzaam (1: 17000), aangezien de actieve identificatie van kinderen met dergelijke pathologie slechts begint.
Oorzaak
Onvoldoende activiteit van een speciaal enzym (histidase) dat verantwoordelijk is voor de transformatie van histidine, die op zijn beurt in het lichaam ophoopt, waardoor onomkeerbare hersenschade veroorzaakt. Met de afwezigheid van enzym wordt de ziekte gemanifesteerd in de eerste maanden van het leven en wordt snel vooruitgang geboekt, vaak leidt tot de dood.
Manifestaties
De algehele toestand van het kind is erger, lethargie verschijnt, de focus, weigering van voedsel. Doe dan bij de symptomen van hersenvergiftiging, die zich manifesteert door een verandering in spiertonus en een vertraging in de algemene ontwikkeling van het kind. Met een kleine activiteit van het enzym ontwikkelt de ziekte geleidelijk en manifesteert zich in de vorm van een vertraging in de ontwikkeling van mentale en spraak; Bovendien hebben deze kinderen vaak een hoorzitting. Veel kinderen hebben emotionele gedragsstoornissen in de vorm van verhoogde prikkelbaarheid, agressiviteit, angsten.
Het uiterlijk van kinderen lijkt enigszins op patiënten met fenylketonuria: kinderen zijn ook blond en blauwogig.
Behandeling
De taak van de Precinct-kinderarts — Herken zo snel mogelijk de ziekte (vóór het uiterlijk van complicaties van het zenuwstelsel), evenals dieterapie toewijzen. Dieettherapie moet worden gestart voor het uiterlijk van onomkeerbare hersenschade. Het principe van therapeutische voeding is om de ontvangst van histidine met voedsel te beperken.
Lage inhoud van histidine: Nier rundvlees, kabeljauw, maïsmeel, boog, aardappelen, wortel, bieten, fruit, plantaardige olie, boter, melkborst, groene ingeblikte erwten, tomaten.
Hoge histidine-producten: rundvlees, kippen, kippen, kippen, ei, eekhoorn, dooier, koe's melk, kwark, kaas, erwten, gerst, rogge, tarwemeel, rijst.
De complexiteit van de voorbereiding van voedingsvoedsel is dat histidine een kind nodig heeft voor normale ontwikkeling en gedurende het eerste levensjaar, de enige bron van dit aminozuur bevat voedsel. De minimale dagelijkse behoefte van een borstkind in Gistidine is 16—34 mg / kg, dit bedrag is vervat in 100 ml vrouwelijke melk.
Voor oudere kinderen is een speciaal eiwitmengsel samengesteld, bestaande uit 13 aminozuren zonder histidine, verrijkt met vet, glucose, vitamines en minerale supplementen die voldoet aan de behoeften van de leeftijd. Alle dieetherapie wordt uitgevoerd onder zorgvuldige controle van bloedonderzoek en urine om het niveau van histidine te bepalen waarin dit kind normaal gesproken kan ontwikkelen zonder een vergiftig effect op het lichaam.
Wetenschappers hebben vastgesteld dat in het eerste jaar van het leven van kinderen, patiënten met histidinemie, de voorkeur heeft aan vrouwelijke melk, en als benodigdheden — sap en plantaardige puree. Stof, die wordt geïntroduceerd onder toezicht van een kinderarts, begint met plantaardige puree en alleen dan havermoutpap van haver- en rijstkroups, mousses en kisins geleidelijk toegevoegd.
Het toepassen van dieetbehandeling met de gelijktijdige controle van het niveau van histidine in het bloed, is het mogelijk om de nodige correctie in de voeding in te dienen, zodat histidine op een normaal niveau is (0,01—0.03 g / l).
De inhoud van histidine in producten (in gram per 100 g product):
een. Vrouwenmelk — 0,028.
2. Melkkoe — 0.081.
3. Kefir — 0.075.
4. Hüttenkäse — 0.306.
vijf. Kippen ei — 0.294.
6. Vleesrundvlees — 0.805.
7. Kippen vlees — 0,697.
acht. Runderlever — 0.439.
negen. Kabeljauw — 0.54.
10. Rijstcoups — 0,135.
elf. Griesmeel — 0.186.
12. Boekweit — 0,203.
13. Havermoutgraangewassen — 0.137.
veertien. Croupe-ray — 0.137.
vijftien. Parelgraangewassen — 0,152.
zestien. Erwten — 0.395.
17. Tarwemeel — 0,096.
18. Pasta — 0,133.
negentien. roggebrood — 0.118.
twintig. Tarwebrood — 0.106.
21. Biscuit — 0.247.
22. Aardappel — 0,027.
23. Wortel — 0.024.
24. witte kool — 0,028.
25. Tomaten — 0.016.
26. Sinaasappels — 0,007.
27. Citroenen — 0.018.28. appelsap — 0.010.
29. sinaasappelsap — 0,009.
dertig. Citroensap — 0.016.
