Wat veroorzaakte de ziekte van homocystinurie? Wat zijn de symptomen van deze ziekte? Hoe hem te behandelen? Lees in dit artikel.
Inhoud
Oorzaken
Als gevolg van een afname van de activiteit van een speciaal lever-enzym (cystaonixintasen), worden methionine en homocystine verzameld in het lichaam van het kind, dat een schadelijk effect heeft op een aantal organisme-systemen (bot- en centrale zenuwstelsels), wat leidt tot de ontwikkeling van homocystinurie.
Manifestaties
Verschijnen geleidelijk gedurende het eerste jaar van het leven van het kind in de vorm van een low-rise lag in gewicht en groei. In dit geval blijft de eetlust van het kind normaal, de functies van het maag-darmkanaal lijden niet, maar alle pogingen om de voeding van het kind te verbeteren met extra toediening van het eiwit in de vorm van kwark of KEFIR alleen verergeren positie.
Het wordt later opgemerkt door de sluiting van de veer, de kromming van de ledematen, het kind is prikkelbaar, de plaquette, hij heeft een droom, en het lichaamsgewichtstekort neemt toe.
Behandeling
Er zijn twee vormen van deze ziekte, waarvan er één te behandelen is door grote doses (50—500 mg per dag) vitamine B6, en de andere vereist voedingsvoedsel. Het dieet moet een laagbloedig zijn met een laag methionine-gehalte en extra injectie van calcium, ijzer en vitamines.
De hoeveelheid methionine in therapeutische voeding is 29—45 mg per 1 kg kind lichaamsgewicht, dat wordt bereikt door een uitzondering (of afname) van het dieet van dierlijke producten.
Speciale producten omvatten zogenaamde gelatine snoepjes die een mengsel van aminozuren bevatten, garnalen brood, sucrose, dextrin-maltose.
Aangeboden natuurlijke producten: gelatine, melk, cornflakes, rijst, linzen, pinda en maïsolie, aardappelen, andere groenten en fruit.
Hoge methionine-producten: kaaskaas, kaas, ei kip, vleesvlees, konijnenvlees, kippenvlees, haring, kabeljauw, rundvlees, rundvlees, soja, erwten, tarwemeel.
Methionine lage inhoud Producten: Koe's melk, geiten, vrouw, rijst, wortels, bieten, aardappelen, polka dot groen vers en ingeblikt, tomaten, bananen, sinaasappelen, mandarijnen.
Dagelijkse reeks producten (in gram) voor een kind met homocystinuine (lichaamsgewicht — 15 kg)
De criteria voor de effectiviteit van de behandeling zijn het normale niveau van methionine in het bloed (0,01 g / l) en de afwezigheid van homocysteïne in de urine.
De inhoud van methionine in producten (in gram per 100 g product):
een. Vrouwenmelk — 0,022.
2. Melkkoe — 0.068.
3. Kefir — 0.063.
4. Hüttenkäse — 0.263.
vijf. Kippen ei — 0.378.
6. Vleesrundvlees — 0.528.
7. Kippen vlees — 0.494.
acht. Runderlever — 0.345.
negen. Kabeljauw — 0.488.
10. Rijstcoups — 0.223.
elf. Griesmeel — 0.103.
12. Gruits Boekweit - 0,183.
13. Havermoutgraangewassen — 0.198.
veertien. Croupe-ray — 0,207.
vijftien. Parelgraangewassen — 0.173.
zestien. Erwten — 0,160.
17. Tarwemeel — 0.108.
18. Pasta — 0,120.
negentien. roggebrood — 0,062.
twintig. Tarwebrood — 0.088.
21. Biscuit — 0.054.
22. Aardappel — 0.010.
23. Wortel — 0,028.
24. witte kool — 0.013.
25. Tomaten — 0.003.
26. Sinaasappels — 0,007.
27. Citroenen — 0.006.
28. appelsap — 0.011.
29. sinaasappelsap — 0.004.
