Wat veroorzaakte hyperglycinemiumziekte? Wat zijn de symptomen van deze ziekte? Hoe hem te behandelen? Lees in dit artikel.
Inhoud
Oorzaken
Schending van de transformatie van glycine in serine als gevolg van de onvoldoende functie van de leverenzymen is de oorzaak van de ziekte. In de urine van zo'n kind, hoog gehalte aan glycine, evenals oxalaten en ketonlichamen.
Manifestaties
De manifestaties van de ziekte zijn direct afhankelijk van het aantal bijproducten (ketonlichamen) van de uitwisseling van glycine. Vanaf de eerste dagen van het leven van het kind kan braken optreden tegen de achtergrond van slaperigheid of convulsie. Braken kan koppig zijn en daarom komt uitdroging zonder speciale behandeling, dan — Coma en dood.
Behandeling
Het begint met de eliminatie van een acetionale crisis, waarvan het symptoom brak. In de regel is een dergelijke behandeling alleen mogelijk in het ziekenhuis. In de toekomst wordt het kind een speciaal dieet voorgeschreven dat bestaat uit een eiwitvervanging (caseïnehydrolysaat) bij de snelheid van 0,5 g per 1 kg lichaamsgewicht per dag.
Tot op heden is het bekend dat Leucine, Isoleucine, Valine, Methionine giftig is. Maar tegelijkertijd worden ook andere studies uitgevoerd, aangezien deze vorm van de ziekte vaak wordt gecombineerd met andere uitwisselingsovertredingen.
De inhoud van glycine in producten (in gram per 100 g product):
een. Vrouwenmelk — 0.042.
2. Melkkoe — 0.03.
3. Kefir — 0.056.
4. Hüttenkäse — 0.184.
vijf. Kippen ei — 0.37.
6. Vleesrundvlees — 1.447.
7. Kippen vlees — 1.519.
acht. Runderlever — 0.903.
negen. Kabeljauw — 0.525.
10. Rijstcoups — 0.630.
elf. Griesmeel — 0.263.
12. Boekweit — 0,796.
13. Havermoutgraangewassen — 0,453.
veertien. Croupe-ray — 0.220.
vijftien. Parelgraangewassen — 0.308.
zestien. Erwten — 0.480.
17. Tarwemeel — 0.149.
18. Pasta — 0.215.
negentien. roggebrood — 0.217.
twintig. Tarwebrood — 0.264.
21. Biscuit — 0.172.
22. Aardappel — 0,053.
23. Wortel — 0.041.
24. witte kool — 0,048.
25. Tomaten — 0,029.
26. Sinaasappels — 0.020.
27. Citroenen — 0.016.
28. appelsap — 0.018.
29. sinaasappelsap — 0.018.
dertig. Citroensap — 0.013.
