Adrenale klieren produceren bepaalde hormonen die vele processen in het lichaam regelen. Schending van de normale werking van bijnieren kan leiden tot de ontwikkeling van ernstige. Pathologie van bijnieren is geassocieerd met een afname of toename van bloedhormonen.
Inhoud
Het concept van bijnieraandoeningen bij kinderen
Elk hormonaal ijzer produceert een hormonaal geheim (chemische verbinding) dat de bloedstroom ingaat. Adrenale hormonen zijn betrokken bij het metabolisme van stoffen (complex van alle chemische, fysieke en energieprocessen die voorkomen in levende weefsels en cellen), onderhouden wateruitwisseling door het reguleren van zouten, het aanpassen van de haargroei op de schaamstoffen, in de axillaire depressuren en op het gezicht ( de zogenaamde genitale vegetatie) en de functionele activiteit van het vegetatieve zenuwstelsel.
De bijnieren zijn direct boven het bovenste deel van elke nier en bestaan uit twee lagen: hersenen en corticaal. Elke laag produceert bepaalde hormonen, waarvan de activiteit wordt geregeld door de hypothalamus en hypofhydriem. De functie van de bijnieren beïnvloedt ook dergelijke factoren zoals de inname van zouten, honger, stress die voortkomt door verwondingen of ziekten.
De corticale laag adrenale klieren produceert dergelijke hormonen als cortison, aldosteron, corticosteron, androgenen. Cortisone controleert het ontstekingsproces, stimuleert de activiteit van enzymen in spieren, bloedcellen en vetweefsel, draagt bij aan de afzetting van suiker in de lever. Aldosteron reguleert de groei van seksvegetatie in de adolescentie, evenals de activiteit van hypothalamische hypofyse en seksuele systemen. Adrenaline en Noradrenaline, celmen van de hersenlaag van bijnieren, deelnemen aan de regulering van bloeddruk en metabole functies die nodig zijn om een bepaald niveau van suikergehalte en neutrale vetzuren in het bloed te handhaven. Een overmaat van een van de hormonen kan leiden tot het opheffen van bloeddruk.
Bij verminderde bijnierfunctie, ernstige, levensbedreigende aandoening kan zich ontwikkelen. Echter, met de juiste en tijdige behandeling, kinderen met acute insufficiëntie van bijnieren, in de regel volledig herstellen.
Overtreding van de functie van de bijniercortex bevat twee hoofdvormen:
- hypocorticisme (hormoonproductie onder normaal)
- Hypercorticisme (Hormoon-productie overschrijdt norm)
De meest voorkomende vormen van hypocorticisme zijn de ziekte van Addison en congenitaal gebrek aan adrenale cortex. De meest voorkomende vorm van hypercorticisme is cushing syndroom. Van de ziekten van de hersenlaag van bijnieren die het meest gebruikelijk is, is de tumor van de hersenlaag - Feochromocytoma.
De belangrijkste symptomen van bijnierinsufficiëntie (Addison Disease)
De insufficiëntie van de bijnieren - pathologie, die wordt opgemerkt tijdens onderontwikkeling of verminderde functie van de bijniercortex als gevolg van verschillende ziekten (zoals acuut bloedverlies, tuberculose, auto-immuunziekten - wanneer het immuunsysteem begint te handelen tegen hun eigen weefsels van de lichaam) en verminderen hormoonsynthese. Aangezien een bepaald aantal hormonen nog steeds wordt gegenereerd, verschijnen de symptomen pas pas totdat een situatie optreedt, die een toename van de secretoire activiteit van bijniercortex vereist, bijvoorbeeld in het geval van gelijktijdige ziekten, verwondingen, stress veroorzaakt door chirurgische ingrepen.
De insufficiëntie van de bijnieren is vaak een gevolg van auto-immuunziekten in verband met de vernietiging van specifieke maagcellen, die tot bloedarmoede leidt, evenals schildkliercellen, parathyroid, alvleesklier. Voor insufficiëntie van bijnieren, het verlies van eetlust, gewicht en vloeistof, hypoglycemie (vermindering van bloedglucose) en aanvallen. Vaak zijn er diarree, braken, buikpijn, veranderende huidpigmentatie (gouden-bronzen huid), vooral in huidplooien, op gezicht, nek, rug, palmen en gewrichten. Er kan een donker zijn van de huid van de genitale organen, elleboog, evenals vele verspreide donkere mol of sproeten. Grijze of bruine pigmentvlekken kunnen periodiek verschijnen op wangen, tandvlees, taal.
Met de juiste en tijdige behandeling verdwijnen alle symptomen en tekenen van bijnierinsufficiëntie, en het kind groeit en ontwikkelt zich normaal.
De belangrijkste manifestaties van de congenitale hyperplasie van de bijniercortex
De oorzaak van congenitale hyperplasie (overmatige ontwikkeling) van de bijnieren is de insufficiëntie van de enzymen die nodig zijn voor de synthese van de respectieve hormonen, met name de cortison. Aangezien deze ziekte wordt geërfd door recessief type, moet het kind, zodat de ziekte wordt gemanifesteerd, een defecte genoom van de vader en van de moeder moet worden ontvangen.
Bij afwezigheid van enzymen die nodig zijn voor hormoonsynthese, wordt cortison niet in de juiste hoeveelheid geproduceerd en om dit nadeel te compenseren, neemt de synthese van het hypofyse hormoon toe, waarvan de buitensporige productie een toename van bijnieren in omvang en verbeterde androgeen veroorzaakt producten (hormonen die de seksuele activiteit van mannen besturen). De mate van afname van de inhoud van enzymen heeft echter geen invloed op de synthese van androgeen. Overmatige androgenenproducten schendt de normale groei en ontwikkeling. Ongeveer de helft van de zieke kinderen is er een schending van de synthese van aldosteron, en ze lijden aan een verminderde synthese van dit hormoon en het verlies van zouten die leiden tot uitdroging, verlamde uitzetting van bloedvaten en de dood.
Bij afwezigheid van een goede behandeling bij kinderen met aangeboren hyperplasie, de bijnierische vertraagde seksuele ontwikkeling en onderontwikkeling van genitale organen. Meisjes hebben manninalisatie, overtollige haargroei op het gezicht, soms kaalheid, gebrek aan menstruatie en de ontwikkeling van de borstklieren; overtollige vetafzetting; lage stem. Bij de behandeling groeien kinderen echter normaal. Congenitale misvormingen van de ontwikkeling van externe genitale organen kunnen chirurgisch worden gecorrigeerd.
Cushing-syndroom
Cushing-syndroom wordt zelden gevonden in borst en jeugd. De uitzonderingen zijn gevallen waarin deze ziekte wordt veroorzaakt door het gebruik van glucocorticoïden, waaronder cortison (hydrocortison), prednison (prednison), dexamethason, voor de behandeling van verschillende ziekten (zoals nefris ofWillen astma). In dat geval, als het cushing-syndroom geen gevolg is van glucocorticoïden, kan de oorzaak van zijn gebeurtenis een tumor van bijnieren of hypofyse zijn. Deze tumoren verschijnen meestal op de eerste dag van het leven van het kind en hebben de neiging om te metastaseren.
Voor het cushing-syndroom worden de volgende symptomen en tekens gekenmerkt:
- overgewicht
- Langzame groei
- Verminderde spiermassa
- Spierzwakte
- Huidverdunning
- neiging tot het uiterlijk van blauwe plekken
- vermindering van glucosetolerantie
Deze tekens zijn een gevolg van een overschot aan cortison (of andere synthetische glucocorticoïden). Er is een overmatige afzetting van vet op de buik, borst, rug, schouders, het gezicht wordt dik en rond (de zogenaamde «Maanvormig gezicht»), Op de buik, borst, onderrug, heupen verschijnen rode of paarse strepen.
Met tijdig chirurgisch, medicijn of radiologische behandeling is de voorspelling voor kinderen met goedaardige hypofyse tumoren en bijnieren meestal gunstig, voor kinderen met kanker, de prognose is minder gunstig, omdat kankercellen de neiging hebben tot vroege metastase.
Foohomocytoma-symptomen
De belangrijkste ziekte van de bijniercortex is een hersenlaagtumor (Feochromocytoma). In deze ziekte wordt een toename van de bloeddruk en de productie van adrenaline en norepinephrine opgemerkt. Overmatige ontwikkeling van deze hormonen veroorzaakt een toename van de cardiale output, een toename van de lichaamstemperatuur en de hartslag, hyperglycemie (toename van de bloedsuikerspiegel). Het kind wordt rusteloos, nerveus, prikkelbaar, hij heeft een geschonden ritme van hartafwijkingen. Overmaat norepinephrine veroorzaakt geen effecten, maar vertraagt de hartslag. Een kind kan scherpe retinopathie ontwikkelen die is geassocieerd met een toename van de bloeddruk, een ziekte waarin het netvlies is beschadigd, het gevolg van de afname van de visuele scherpte.
Complicaties van bijnieraandoeningen
De belangrijkste complicatie van bijnieraandoeningen is de bijniercrisis die is geassocieerd met het onvermogen van bijniercortex om normaal te functioneren en zorgt voor voldoende productie van hormonen in stressvolle situaties veroorzaakt door ziekten, letsel of chirurgische ingrepen.
In de plotselinge ontwikkeling van ernstige crises en de afwezigheid van de nodige behandeling, wordt de situatie levensbedreigend (de bijniercrisis kan zich ontwikkelen in bacteriële meningitis).
Bij kinderen met congenitale hyperplasie van de bijniercorale trenale crises treedt plotseling op in buitensporig verlies van zouten en vloeistoffen 7-11 dagen na de geboorte, wanneer het gehalte aan zouten in het gebruikelijke voedsel voor het kind laag is en de ziekte niet wordt herkend. Het kind heeft dehydratie, een scherpe daling van de bloeddruk, vanwege het verlies van elektrolyten (hoofdzouten van het lichaam) met urine. Bij het ontbreken van medische zorg is een hoog risico op het hart van een kind. Soortgelijke crises kunnen op elke leeftijd plaatsvinden als er aanzienlijk beperkte hoeveelheden drugs, water en voedsel door het kind worden ontvangen gedurende enkele dagen in ziekten of stressvolle situaties.
Preventie van bijnieraandoeningen
Aangezien de ziekten van de bijnieren onmogelijk zijn om te voorkomen, zal de vroege behandeling van pasgeborenen helpen om mogelijke ongepaste groei en ontwikkeling te voorkomen. Bovendien kan de bijniercrisis worden gewaarschuwd als de toegenomen energiebespaningen bij kinderen met bijnierfouten tijdens ziekten, verwondingen, chirurgische ingrepen.
Kinderen moeten voortdurend speciale etiketten met hen dragen, waar de individuele grafiek van het ontvangen van hormonale medicijnen is aangegeven. In dit geval worden de nodige maatregelen in de crisissituatie aanvaard, zelfs als het native kind niet in de buurt is.
Ouders die kinderen hebben met bijnieraandoeningen, of echtgenoten die van plan zijn de geboorte van een kind te zijn, maar in de familie van de bijnierziekte, moet het raadplegen van genetica.
