Agranulocytose wordt ook diepe leukopenie genoemd, omdat voor deze ziekte wordt gekenmerkt door een zeer scherpe daling in het aantal leukocyten, en soms hun volledige verdwijning. Meer over agranulocytose en de vormen - Lees het artikel.
Inhoud
Agranulocytose wordt gekenmerkt door een sterke afname of afwezigheid in perifere bloed korrelige leukocyten. Single-cases van deze ziekte werden in 1907 door Turk in 1922 beschreven, en in 1922 gaf Schulg hem een gedetailleerde klinische en hematologische kenmerkende en de naam van Agranulocyte angina. Schulg beschouwde kenmerkend voor deze ziekte, de aanwezigheid van necrotische Angine of necrotische foci op slijmvliezen, hoge temperatuur en scherpe afname in het aantal leukocyten (2-1) G / L met relatieve lymfocytose - tot 80-90% en een scherpe afname van bijna afname in granulocyten.Vrouwen lijden vaker agranulocytose dan mannen, kinderen minder vaak dan volwassenen.
Om redenen die de ontwikkeling van de ziekte bepalen, omvatten infecties, sepsis, tuberculose, buikstitel, leukemie groei, kankermetastasen en andere kwaadaardige neoplasma's in het beenmerg, evenals het gebruik van medicijnen, straal-energie-behandeling, cytostatische behandeling (antitumor).
Volgens het ontwikkelingsmechanisme zijn 2 vormen van agranulocytose geïsoleerd - immuun en myelotoxisch.
De antigeenreactie - het antilichaam gaat door in de aanwezigheid van de hap (fragment van het biopolymeermolecuul of kunstmatig gesynthetiseerde chemische verbinding), waarvan de rol het meest wordt uitgevoerd door medicijnen. Agranulucytische antilichamen tonen hun actie eerst in perifeer bloed, het resultaat van de dood van volwassen neutrofiele granulocyten, en vervolgens meer jonge granulocyten in principe aan de precursorcellen van de granulocyrische rij in het beenmerg.
De ontwikkeling van deze vorm van agranulocytose is het antwoord van het lichaam in reactie op de ontvangst van een of een ander medicijn. Er zijn veel verschillende geneesmiddelen die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van immuun agranulocytose. Deze omvatten: Amidopin, Butadion, Fenacetin, enz.
Er moet worden herinnerd dat chemische en medicinale stoffen afhankelijk van het werkingsmechanisme in sommige gevallen myelotoxisch kunnen veroorzaken, en in de tweede - immuun agranulocytose.
Geneeskrachtige agranulocytose wordt waargenomen door acute start met een toename van de temperatuur tot 38-39o, het uiterlijk van angina, stomatitis, met ontwikkeling in sommige gevallen van de orale mucosa, larynx en slokdarm.
Veranderingen in het bloed van de rand zijn afhankelijk van de ernst van de ziekte.
Gekenmerkt toenemende leukopenie (tot 1-3 g / l) door het aantal neutrofiele granulocyten in perifeer bloed vrijwel tot hun volledige verdwijning te verminderen. In de smeer (bij het uitvoeren van een analyse), worden zeer weinig cellen voornamelijk lymfocyten gepresenteerd. Soms worden monocytose, single reticulaire (proces) cellen en plasmociden waargenomen in perifeer bloed. Bloedarmoede en trombocytopenie worden meestal niet waargenomen, behalve in zeer moeilijke gevallen.
Bij het verlaten van de staat van agranulocytose is een leukemoïde reactie vaak ontwikkeld met het aantal leukocyten van 30 g / l en boven in perifeer bloed, met het uiterlijk van explosies, promoelocyten, enz.
Een dergelijke foto is meestal kortlevend, het kan letterlijk een paar uur worden waargenomen. Toen, zoals de patiënt herstelt, worden de bloedindicatoren genormaliseerd. De duur van de immuun agranulocytose is in de meeste gevallen anderhalf - twee weken, soms meer.
Myelotoxische agranulocytose ontstaat het vaakst als een manifestatie van cytostatische ziekte en wordt gekenmerkt door de stopzetting van producten van neutrofiele granulocyten als gevolg van de generatie op het niveau van de voorgangercel van myelappo's of stamcel. In dit geval, niet alleen het aantal granulocyten, maar ook lymfocyten, bloedplaatjes en rode bloedcellen.
De oorzaak van de ontwikkeling van myelotoxische agranulocytose kan drugs, metastatische tumorbeenmemoglaesies, leukemie, enz. Zijn.
Patiënten zelfs voordat het uiterlijk van tekenen van de ziekte het aantal leukocyten, bloedplaatjes en reticulocyten vermindert. Winging kan ontwikkelen - tot 0,5-0,1 g / l. Het aantal neutrofiele granulocyten in perifeer bloed neemt sterk af tot hun complete verdwijning.
Tegen de achtergrond van uitgesproken veranderingen in het perifere bloed en in het beenmerg verschijnt angina, stomatitis, soms het bloeden van het tandvlees, nasale bloeding, bloeding onder de huid. In andere gevallen worden alleen de slijmerige membranen van de mond en larynx aangetast.
De reden voor de laesie van de slijmerige membranen in myelotoxische agranulocytose is om de beschermende krachten van het lichaam te verzwakken, en daarom zijn de acties van pathogene micro-organismen geactiveerd. Bovendien beïnvloeden cytostatische (antitumor) drugs alle prolifererende cellen, waaronder slijmspreidingskanalen. Deze veranderingen kunnen duren van een of twee weken voor de maand en langer.
Voordat u de staat van agranulocytose in het beenmerg achterlaat, verschijnen er een groot aantal myelocyten en ontploffing. Metamielocyten, myelocyten, monocyten en plasmociden zijn te vinden in het Perfectoric Blood.
Voorspelling van agranulocytose onder aseptische (steriele) omstandigheden, het gebruik van antibioticumtherapie, en in gevallen van immuungranen - en steroïde therapie in de meeste gevallen - gunstig.
