Dermatomiositis - zeldzame en formidabele ziekte en vooral tragisch als het zich ontwikkelt bij kinderen. Wat zijn de eerste symptomen van dermatomyositis, de differentiële diagnose van deze ziekte en de belangrijkste benaderingen van therapie?
Inhoud
Dermatomiosit — Een zeldzame ziekte van het verbindings- en spierweefsel met een motoraandoeningen, roodheid van de huid, met oedeem, compliceert calcine van zachte weefsels en etterige infecties. De ziekte wordt vaker gevierd bij vrouwen, maar soms te vinden bij kinderen.
De redenen voor deze ziekte worden pas het einde bestudeerd. De exacerbatie van de dermatomyositis veroorzaakt een lang verblijf in de zon en de aanwezigheid van infectieuze agentia. Sommige vaccins tegen damp, rubella, mazelen en tyfoïden kunnen ook koppelingen zijn voor de ontwikkeling van dermatomyositis. In deze provocateurs van de ziekte bij volwassenen en kinderen zijn influenzavirussen, paragrippak en virale hepatitis in. Bovendien kunnen bacteriële pathogenen worden veroorzaakt, namelijk borreliose en Streptococcus-groep A.
Dermatomiositis: classificatie en pathogenese
De effecten van infectieuze en toxische allergische factor, belastte erfelijkheid, auto-immuunverschuivingen spelen een leidende rol in de progressie van dermatomyositis. De pathogenese van de ziekte is gebaseerd op het optreden van immuuncomplexen die van invloed zijn op de muren van kleine bloedvaten.
Klinische manifestaties van de ziekte zijn divers, dus de algemeen aanvaarde classificatie verdeelt dermatomyositis door oorsprong en stroom.
Door herkomst:
- idiopathisch — primair;
- Paranoplastisch — ondergeschikt;
- Dermatomyomie bij kinderen;
- In combinatie met andere ziekten van het bindweefsel.
Door de stroom van de ziekte:
- pittig;
- subacute;
- chronisch.
Klinische verschijnselen
De belangrijkste symptomen van de dermatomyositis van volwassenen en kinderen zijn huiduitslag in de vorm van rode en roze vlekken en peeling plaques op het gebied van uitgebreide oppervlakken van de gewrichten. In tegenstelling tot deze huidmanifestaties, worden het symptoom van de Gattron en de heliotrope uitslag met juveniele dermatomyositis soms geopenbaard door niet-klink blozende knobbeltjes.
Toonaangevende tekenen van dermatomyositis, behandeling en een differentiële diagnose waarvan wordt betaald aan aanzienlijke aandacht, zijn de nederlaag van skeletspieren, longen, gewrichten, harten, gastro-intestinale kanaal en endocriene organen.
De laesie van spieren wordt gemanifesteerd in de zwakte van spiervezels, die de mogelijkheid van het uitvoeren van elementaire binnenlandse actie drastisch beperkt. In progressie van de ziekte kunnen niet alleen de bekken- en schouderspieren bij het proces worden betrokken, maar de intercostale spieren en spieren van het diafragma, wat op zijn beurt kan leiden tot ademhalingsfalen. Bovendien kunnen inflammatoire en degeneratieve veranderingen in spierweefsel de oorzaak zijn van het overdrukken van bindweefsel erin, en dit draagt bij aan de ontwikkeling van spiercontracten.
Lichte schade ontstaat door de verzwakking van intercostale spiervezels, die de ventilatiefunctie van de longen aanzienlijk vermindert, waardoor de therapie van dermatomyositis aanzienlijk is. Interstitial Pneumonia en fibreus alveolitis zijn toonaangevende klinische manifestaties van deze ziekte.
Calcine zachte weefsels lijkt een karakteristiek kenmerk van dermatomyositis bij kinderen. Het is gebaseerd op de afzetting van calciumzouten in spieren en subcutaan vetweefsel.
Met de nederlaag van het hart in het pathologische proces is niet alleen Myocardia betrokken, maar alle schelpen van het hart zijn erbij betrokken, het wordt gemanifesteerd door tachycardie en hartslagaandoeningen.
Betrokkenheid bij het pathologische proces van de gladde darmspoelatuur — Dit is een actieve dermatomyose, waarvan de pathogenese bestaat in het schenden van de bloedcirculatie in kleine schepen van het maagslijmvlies van het maagdarmkanaal en wordt gemanifesteerd door gastritis, colitis, ulceratieve ziekte.
Overmatig spruiten van bindweefsel in kleine en grote gewrichten wordt uitgedrukt door stijfheid, pijn en beperking in beweging.
Endocriene stoornissen die voortvloeien uit de progressie van de ziekte, veranderen de functionele activiteit van de onderlinge klieren, bijnier- en hypothalamusschors.
Dermatomiositis: Differential Diagnostics
Het wordt uitgevoerd met een rode lupus, systemische sclerodermie, mycken, fotodermatose, trichinose, knobbellijk periaky, exudatief erytheem, enz.
Dermatomiositis, waarvan de differentiediagnose van het laboratorium wordt uitgevoerd met andere huid- en systemische ziekten op basis van het gedrag van een algemene, biochemische analyse van bloed en histologisch onderzoek.
In het algemeen is er een matige groei van ESP en een lichte leukocytose in biochemische bloedtest — Verbeter de hepatische enzymen. Om deze diagnose te bevestigen, wordt een doelwitspierbiopsie gebruikt, gevolgd door histologisch onderzoek.
Dermatomiositis: behandeling
Dermatomiositis betreft de behandeling, die is gebaseerd op het gebruik van glucocorticoïden en cytostatische geneesmiddelen om de functie van de interne organen, evenals medicijnen die de bloedcirculatie in de microcirculatie van de bloedcirculatie verbeteren, te handhaven.
