Hoe Sclerodermie wordt gemanifesteerd, oorzaken van de ziekte? Hoe sclerodemie te diagnosticeren? Antwoorden op de vragen die u in het artikel vindt.
Inhoud
De oorzaken van de ziekte zijn onbekend. Er wordt aangenomen dat Sclerodermie zich ontwikkelt onder invloed van sommige externe factoren bij mensen met bepaalde genetische aandoeningen. Externe factoren die in staat zijn om de ontwikkeling van sclerodermie te provoceren, omvatten retrovirussen (voornamelijk cytomegalovirussen), kwarts en kolenstof, organische oplosmiddelen, vinylchloride, sommige geneesmiddelen (BLEOMYCIN en een aantal andere geneesmiddelen die worden gebruikt voor chemotherapie).
Hoe Sclerodermie zich manifesteert
Als systemische ziekte wordt sclerodermie gekenmerkt door gelijktijdige laesies van de huid, schepen, musculoskeletale systeem en interne organen, inclusief hart, longen, nieren en gastro-intestinale kanaal.
Het karakteristieke vroege teken van Sclerodermie is REINE-syndroom - voorbijgaande afleveringen van spasmen van de schepen van de lederen ledematen onder invloed van koude of met emotionele stress. Klinisch reynox-syndroom manifesteert zich duidelijk gedefinieerde gebieden van de kleur van de vingers van de borstels. Aan het begin van een aanval van een vasculaire spasmen verwerven de vingers van de borstels een bleke kleur, die binnen een paar minuten wordt vervangen door een blauwachtige paarse schaduw. Na de resolutie van de spasme en het restauratie van de bloedstroom komt roodheid van de huid en wordt de huid intensief roze. Bij sommige patiënten gaan de aanvallen van de vasculaire spasmen vergezeld door een gevoel van bevriezen met borstels, gevoelloosheid of verminderde gevoeligheid. In de fase van roodheid van de huid kunnen patiënten pijn voelen in de vingers van de borstels. Vasculaire spasme kan ook worden onderworpen aan schepen van de huid van het gezicht en andere sites. In deze gevallen is er karakteristieke veranderingen in de kleur van de punt van de neus, lippen en oorschelpen, over de knieën.
Het meest specifieke kenmerk van Sclerodermie is de laesie van de huid in de vorm van zijn verdikking en afdichtingen, die worden waargenomen in de overweldigende meerderheid van de patiënten met sclerodermie. Het Selence and Prevalentie van huidafdichting verschillen bij individuele patiënten, maar de huidafdichting met sclerodermie begint altijd met vingers van de borstels, en in de toekomst kan het verder verspreiden op de ledematen en torso. Gelijktijdig met de vingers van de borstels wordt het leer van het gezicht vaak waargenomen, waardoor nasolabiale en frontale vouwen zijn afgevlakt, de rode rand van de lippen dunner worden rond welke radiale rimpels verschijnen. Met observatie op de lange termijn is het stadium van huidlaesie gemarkeerd: zwelling, afdichting, dunner. Huidafdichting heeft de neiging tot progressie in de eerste 3-5 jaar ziekte. In de latere data wordt de huid minder dicht en blijft het zegel alleen op de vingers van de borstels.
Vaak is een teken van sclerodermie intensieve huidkleuring, beperkt of wijdverspreid, met hypo-of decigmentationsites («Zout met peper»). De kenmerkende functie is zweren op de vingers die scherp pijnlijk kunnen zijn. Yazine-laesies van de huid worden waargenomen in andere gebieden die onderworpen zijn aan mechanische invloeden: boven de elleboog- en kniegewrichten, op het gebied van enkels en hakken. Als gevolg van omloopstoornissen verschijnen ters op de vingers, puntsecties van huidverdunning («Rattenbeet»). Roters op de vingers kunnen optreden na het genezen van zweren. Vanwege de dood van haarzakjes, zweet en talgklieren, worden het leer op plaatsen van afdichting droog en gecrawld, haarsprookje.
De articulaire pijnen en de ochtendstijfheid zijn frequente manifestatie van sclerodermie, vooral in de vroege stadia van de ziekte.
Het resultaat van circulatoire stoornissen is de vernietiging van spijker Phalanx, gemanifesteerd door verkorting en vervorming van de vingers.
Muscle-nederlaag kan leiden tot de ontwikkeling van spierzwakte.
De schade aan het maagdarmkanaal ontwikkelt zich bij 90% van de patiënten met sclerodermie. De nederlaag van de slokdarm wordt gemanifesteerd door een overtreding van het slikken, een stabiel maagzuur, dat na de maaltijd wordt verbeterd. De laesie van de maag en de twaalfvingerige duiken wordt gemanifesteerd door pijn in de maag, winderigheid. De nederlaag van de dunne darm maakt vaker asymptomatisch, maar in ernstige veranderingen is het syndroom van gebroken intestinale zuigkracht met diarree, winderigheid en gewichtsverlies. Consequentie van de laesies van de dikke darm zijn constipatie.
Lichte nederlaag ontwikkelt meer dan 70% van de patiënten met sclerodermie en manifesteert zich met toenemende ademhaling en resistente hoest.
Op andere gemeenschappelijke manifestaties van Sclerodermie omvatten het vernietigingssyndroom (20%) en de nederlaag van de schildklier (Tireloit Hasimoto of De Kervena), wat leidt tot een vermindering van de functies van de schildklier.
Hoe sclerodermie te diagnosticeren
Ongeveer de helft van de gevallen is er een toename van EPE meer dan 20 mm / uur. Met dezelfde frequentie worden tekenen van inflammatoire activiteit tijdens sclerodermie gedetecteerd: het vergroten van het gehalte aan fibrinogeen en serumcoid; Minder vaak is er een toename van de reactieve eiwitindicatoren.
In 10–20% van de patiënten onthulde bloedarmoede, waarvan de oorzaak een tekortkoming van ijzer en vitamine B12, nierbeschadiging of direct beenmerg kan zijn. Van groot belang is de detectie van autoantibodite sclerodermie.
Onder de vele instrumentele onderzoeksmethoden speelt de capillaireoscopie van het nagelbed een belangrijke rol. Onderzoeksmethoden voor microcirculatie, zoals laser-doppler-floostery, parasismografie en anderen, zijn van secundair belang bij de diagnose van sclerodermie vanwege de aanzienlijke variabiliteit van de resultaten.
