De basis van de ontwikkeling van amyloïdose is een overtreding van een eiwituitwisseling, wat leidt tot deposito's in de weefsels van een bepaalde substantie. De belangrijkste symptomen van amyloïdose hangen af van de lokalisatie van amyloïde sedimenten en de mate van overtreding van de functie van het aangetaste orgaan.
Inhoud
Het concept van amyloïdose
AmyLoidose is een ziekte, die is gebaseerd op de heterogene schending van het eiwitmetabolisme, waaronder de eiwitaardse substantie wordt afgezet in de weefsels van verschillende organen - amyloïde. Onderscheiden systeem en lokale amyloïdose. Met de laatste zijn de sedimenten van de amyloïde alleen gelokaliseerd in een bepaald orgel.
Oorzaken en mechanisme voor de ontwikkeling van amyloïdose
Aard en mechanismen voor de ontwikkeling van amyloïdose zijn niet duidelijk. Er wordt aangenomen dat de ontwikkeling van de ziekte eiwitproducten is - de voorganger van amyloïde. Dit gebeurt onder de invloed van een specifieke amyloïde-vrijgavefactor, waarvan de productie wordt uitgevoerd door bloedcellen als gevolg van een genetisch defect of onder invloed van provocerende agenten. De accumulatie van het voorgangeriwit in combinatie met schendingen van zijn katabolisme en (of) resorptie leidt tot de productie van amyloïde eiwit, waaruit amyloïde uit 96-98% bestaat.
Vanwege gebrek aan kennis over de factoren die van invloed zijn op de ontwikkeling van systemische amyloïdeose, en het mechanisme van zijn ontwikkeling, wordt de ziekte gemaakt om te delen op genetisch (erfelijk), primair, secundair en seniel. Genetische amyloidose ontwikkelt zich als gevolg van erfelijke defecten van enzymsystemen die betrokken zijn bij eiwitsynthese. Het wordt gevonden in verschillende vormen (familie, neuropathisch, enz.), waaronder amyloïdose tijdens periodieke ziekten het belangrijkst is in de CIS-landen.
Primaire amyloïdeose vindt geïsoleerd, de reden voor het is niet geïnstalleerd. De voorloper van amyloïde en amyloïde fibrillen zijn de derivaten van de lichte ketens van immunoglobulinen.
Secundaire amyloidose ontstaat tegen de achtergrond van uitgesproken stoornissen van eiwitmetabolisme, vaker - als gevolg van chronische infecties, tuberculose, syfilis, malaria, langdurige pompprocessen in de longen, osteomyelitis. Het is minder waarschijnlijk om amyloïdose met reumatoïde polyartritis, lymfrogranuomatose, actinomycose, myeloomziekte te ontwikkelen. Met secundaire amyloïdeose wordt het amyloïde-eiwit weergegeven door een abnormaal eiwit, amyloïdevyvobodynaya-factor - Interleukin-1.
Speciale plaats bezet de zogenaamde seniele amyloïdose, die wordt gekenmerkt door de nederlaag van het hart, de hersenen en de alvleesklier. De meeste lokale vormen van amyloïdose hebben geen gevestigde causale factor en worden aangeduid als idiopathische amyloïdose.
Primaire amyloïdeose wordt gekenmerkt door de afzetting van amyloïde rond collageenvezels, secundair - door de nabije schuine lokalisatie. Dientengevolge beïnvloedt primaire amyloïdeose vaker van invloed op het spijsverteringskanaal, amandelen, huid, hart, zenuwen en grote schepen, en secundaire - interne organen, en in hen, ten eerste van alle kleine schepen. In dit geval wordt de amyloïde substantie eerst in de wand uitgesteld, en verspreidt zich vervolgens naar de omtrek van het vaartuig, verder op het aangrenzende bindweefsel.
Door frequentie van sediment van amyloïde kunnen organen en systemen in de volgende volgorde worden gepositioneerd:
- milt
- nier
- bijnieren
- lever
- gastro-intestinaal
- De lymfeklieren
- alvleesklier
- prostaat
- een hart
- brein
- leer
Basissymptomen van de ziekte
De symptomen van amyloïdeose zijn afhankelijk van de preventieve lokalisatie van amyloïde sedimenten en de mate van overtreding van de functie van het aangetaste orgaan.
Hart amyloïdose is vaker primair. Het wordt gekenmerkt door symptomen van progressieve hartfalen, parallel met welke (of een beetje eerder) er verschillende geleidbaarheidstoornissen en hartritmes zijn.
De amyloïdeose van het maag-darmkanaal wordt meestal gemanifesteerd door diarine-syndroom, minder vaak ontwikkelt het MAL-absorptie-syndroom. Met de nederlaag van de slokdarm, de disfagia. Over het algemeen leiden de absorptiestoornissen tot de ontwikkeling van polyhypovitaminose en gewichtsverlies tot cachexie. Vaak wordt de toename van de grootte van de taal gedetecteerd, wat leidt tot de gedachte van primaire amyloïdose. Typisch, een toename van de grootte van de lever en de milt, niet vergezeld van een derde van de patiënten met een bijzondere waardevermindering van hun functies.
Geïsoleerde leveramyloïdose is uiterst zeldzame, gecombineerde laesies worden meestal gevonden, vooral met secundaire amyloïdose. Onder de belangrijkste symptomen prevaleert een toename van de lever, wat echter kan ontwikkelen in latere stadia van de ziekte. Lever met deeg strak, laag-ontsnapt. Geelzucht wordt zelden waargenomen en is niet gezon. Geelzucht is mogelijk tegen de achtergrond van de primaire amyloïdose van de lever. In sommige gevallen kan het hemorrhagic-syndroom ontwikkelen.
