Marfan-syndroom - wordt beschouwd als een ziekte «Voorwaardelijk dodelijk», Maar dit betekent niet dat er niets kan worden gedaan. Het zoeken naar effectieve behandelingsmethoden blijft deze dag verder en terwijl geteste methoden worden gebruikt - Drug en operationeel.
Inhoud
Helaas, nog geen middelen gevonden om de uitwisseling in bindweefsel bij patiënten met Martan-syndroom te normaliseren. Hoewel enige verbetering wordt waargenomen met langdurig gebruik van anabole steroïden en grote doses vitamine C. De basis van drugsbehandeling is het doel van B-adrenoblockers. In het geval van een uitbreiding van de aorta, en vooral in de aanwezigheid van regurgitatie (omgekeerde bloedstroom) verminderen ze de uitstoot van de aorta en, dienovereenkomstig de lading op zijn muren, past u de bijbehorende arteriële hypertensie aan. De dosis propranolol kan van 40 tot 200 mg / dag zijn. Aangezien de ervaring winstgevender vertoont om duurzame B-adrenoblastoren te gebruiken, bijvoorbeeld Atenolol bij een dosis van 25 tot 150 mg / dag.
Regurgitatie onder de verzakking van de mitralisklep, vereist aritmie ook de benoeming van B-adrenoblockers. Er wordt aangenomen dat B-adrenoblasten het risico van plotselinge dood voorkomen bij patiënten met Marfan-syndroom. Het is echter ook noodzakelijk om te weten dat B-AdrenoBloclars kunnen bijdragen aan de verslechtering van de aandoening van de patiënt, die zich uitmest door de winst van duizeligheid, zwakte, afname van de werkcapaciteit, vooral bij jongeren met hypotensie.
De pathologie van het skelet met het Marfane-syndroom wordt meestal geopenbaard aan leeftijd voor 5 jaar en soms vooruitgang met ongelooflijke snelheid, hoewel de langwerpige afmetingen van de ledematen en vingers de zogenaamde DollyoShelomelia zijn en de Arahanodactilia al opmerkelijk zijn geweest bij een pasgeborene. Er wordt aangenomen dat in dergelijke gevallen de tekortkoming van sommige macro-elementen (calcium, magnesium, zink, koper) en eiwitten deelnemen aan «Bouw» bindweefsel, dus ze beginnen te praten over de efficiëntie van voedseladditieven die de bovengenoemde macro-elementen bevatten, evenals hyaluronzuur, vikasol, SECOPAALCYFEROL.
In het bloed van patiënten met het Marfan-syndroom wordt vaak een verhoogd niveau van somatotropisch hormoon genoteerd, dus voor «Onderdrukking van overtollige groei» Het wordt aanbevolen om een hoog-log-entripats te gebruiken in voeding van de vroege jeugd om de secretie van somatotropisch hormoon te verminderen.
De patiënten met Marfan-syndroom moeten een voldoende hoeveelheid magnesium bevatten (studies die worden uitgevoerd op laboratoriumdieren, toonden aan dat met kunstmatige schade aan de aorta, tijdens het daaropvolgende dieet met een hoog gehalte aan magnesium, een snellere herstel van defect is onderweg dan met dieet normale en lage inhoud). Omdat het gebruik van magnesiumpreparaten leidt tot de medicijncorrectie van magnesiumdeficiëntie in de verzakking van de mitralisklep.
Een voorbeeldschema van therapie (behandeling) met een impact op het verbindingsweefsel in het kader van het Marfana-syndroom moet noodzakelijkerwijs ascorbinezuur omvatten (bij afwezigheid van oxalurie en urolithia pathologie) in de vorm van cocktails met melk, yoghurt; Dosis - van 1,0 tot 4,0 g per dag afhankelijk van de leeftijd. Voorbereidingen die glucosaminesulfaat bevatten, worden aanbevolen; Dosis van 12 jaar en volwassenen - 1,5 g eenmaal daags tijdens de maaltijd, om te drinken met veel water; CURSUS - 1,5 MAANDEN. In het volgende jaar kunt u drugs gebruiken die chondroitinixulfaat bevatten. Dosis: kinderen jonger dan 1 jaar - 250 mg, van 1 jaar tot 5 jaar - 500 mg, van 6 tot 12 jaar - 500-750 mg, volwassenen - 1,5-2,0 g tijdens maaltijden; drinken met veel water; CURSUS - 2 maanden. Ook kan een amberzuur worden opgenomen in de loop van de behandeling (in een capsule 100 mg); 1-2 capsules 2 keer per dag, cursus - 3 weken. Magnesiumpreparaten worden veel gebruikt.
Een andere aanbevolen voorbereiding - chloride carnitine, 20% oplossing; Dosis voor kinderen van 1 jaar - 5-10 druppels, van 1 jaar tot 6 jaar - 15 druppels, van 6 tot 12 jaar - 30-40 druppels, meer dan 12 jaar oud - 1 theelepel 3 keer per dag, na het eten; CURSUS - 1 maand. Vitamine en minerale complexen worden ook vaak aanbevolen - 1 maand; Additieven die L-lysine bevatten; Dosis - afhankelijk van de leeftijd; Multipliciteit van de receptie - 2 keer per dag; CURSUS - 1 maand; tocoferol; Dosis van 12 jaar en volwassenen van 400 tot 800 IU op dag.; CURSUS - 3 weken.
Operationele behandeling van borst- en rugvervormingen is een traumatische procedure, vaak ingewikkeld pleuritisch, pericarditis, pneumonia in de vroege en late postoperatieve perioden. De kwestie van de haalbaarheid van thoracoplastiek tijdens de vervormingen van de borst werd herhaaldelijk besproken bij de symposia die zich toeleggen op de pathologieën van het bindweefsel, en vandaag hebben de specialisten van verschillende regio's de positie aangenomen, het ontkennen van de haalbaarheid van thoracoplastiek in Martan-syndroom.
Volgens de laatste gegevens is postoperatieve mortaliteit bij patiënten met Martan-syndroom voortdurend af (wat kan niet anders dan verheugen). Nadat de operaties uitgevoerd met behulp van Prothetics, zijn patiënten volledig in staat.
En nu een paar woorden over de activiteit van patiënten. Fysieke inspanning is niet uitgesloten, maar u moet onthouden dat alles goed is met mate. De kwestie van contact, evenals groep, gamingsport en zwaartekrachtwerkzaamheden zijn duidelijk negatief geadopteerd. Welkom zwemmen.
