Primaire immunodeficiëntie is aangeboren schendingen van het immuunsysteem dat zich ontwikkelt als gevolg van genetische aandoeningen. Vormen van primaire immunodeficiëntie zijn de insufficiëntie van het systeem van aanvulling, fagocytose, evenals humorale en cellulaire immuniteit.
Inhoud
Concept van primaire immunodeficiëntie
Primaire immunodeficiëntie is congenitale bijzondere waardevermindering van het immuunsysteem geassocieerd met genetische defecten van een of meer componenten van het immuunsysteem, namelijk complement, fagocytose, humorale en cellulaire immuniteit. Een gemeenschappelijk kenmerk van alle soorten primaire immunodeficiëntie is de aanwezigheid van chronische infecties die van invloed zijn op verschillende organen en weefsels en in de regel veroorzaakt door de opportunistische microflora. Opportunistische infecties zijn een grote groep van een verscheidenheid aan infectieziekten. Het combineert ze die ze alleen voorkomen met een uitgesproken daling van de immuniteit. In een gezonde persoon of persoon met een goede staat van immuniteit, komen deze ziekten in de regel niet op of gaan ze niet licht in.
Volgens deze classificatie zijn primaire immunodefolies verdeeld in 5 groepen:
- Insufficiëntie van humorale immuniteit
- Insufficiëntie van cellulaire immuniteit
- Gecombineerde insufficiëntie van humorale en celimmuniteit
- Foocytendeficiëntie
- Niet-aanvulling
De basis van de moderne classificatie van primaire immunodeficiëntie is de preferentiële nederlaag van een of een ander immuniteitsniveau.
Fogocytose-tekort
Fagociet-deficiëntie is 10-15% van alle primaire immunodeficiëntie. Phagocytendeficiëntie is het gevolg van verminderde proliferatie (groei), differentiatie, chemotaxis (cellulaire celreactie in reactie op het effect van chemicaliën) neutrofielen en macrofagen - cellen van actief betrokken bij fagocytose en daadwerkelijk het fagocytose-proces schenden.
Fagocytische cellen (cellen die deelnemen aan fagocytose) worden weergegeven door leukocyten en cellen van macrofagen voert een belangrijke rol in ter bescherming van het lichaam tegen glartbacteriën en andere intracellulaire micro-organismen. De uitgesproken insufficiëntie van polymorfe leukocyten (neutropenie - een afname van het aantal neutrofielen in de algemene bloedtest) kan leiden tot de ontwikkeling van een enorme bacteriële infectie.
Van bijzonder belang zijn twee genetische gebreken die de functie van fagocyten verstoren, waarmee het optreden van ernstige ziekten geassocieerd is, vaak met de dood - chronische granulomatose (waarvan de oorzaak is in strijd met het zuurstofreductiemechanisme) en het gebrek aan hechting ( hechting) van leukocyten (vanwege defecten van genen).
Insufficiëntie van het complementiesysteem
Het falen van het complementsysteem is niet meer dan 2% van alle primaire immunodeficiëntie, wordt gemanifesteerd door een stoornis van de Opsonisatie (proces van interactie met bacteriën), fagocytose (het proces van het vastleggen en verteren van micro-organismen) en de vernietiging van micro-organismen en is vergezeld van ernstige infecties, tot aan de ontwikkeling van sepsis. Complement-tekort wordt vaak waargenomen bij auto-immuunziekten, bijvoorbeeld met een systemische rode lol.
Het tekort aan de componenten van het klassieke pad van de complementactivering veroorzaakt een aanleg aan ziekten als gevolg van aandoeningen in de vorming van immuuncomplexen, bijvoorbeeld, tot de opkomst van systemische rode lupus. Complement-tekort leidt tot een toename van de gevoeligheid van het lichaam voor etterige infecties. Insufficiëntie van de terminalcomponenten van het aanvulsysteem, evenals componenten van een alternatief pad, creëert een speciale aanleg voor infecties - gonorroe en meningitis. Dit duidt duidelijk aan een belangrijke rol van een alternatieve manier om de aanvulling en het vernietigende membraan van het complex te activeren in het proces van het verwijderen van de bacteriën van de gespecificeerde soort.
De meest ernstige stoornissen van de complement-functies geassocieerd met de insufficiëntie van de componenten van het complementiesysteem, dat leidt tot een erfelijk angio -heid oedeem (een allergische reactie, vergezeld van een oedeem van het slijmvlies van de mondholte en de bovenste luchtwegen); De ziekte wordt verzonden als een autosomaal dominant teken. De complement-systeemremmer blokkeert niet alleen de klassieke integratiepad van de aanvulling, maar onderdrukt ook de activiteit van de bloedcoagulatiesysteemelementen. Kortom, de vorm van insufficiëntie van componenten van het complement wordt geërfd als autosomaal-recessieve tekens.
