Wat gebeurt er in het lichaam in het Hunter-syndroom? Overweeg het gebruikelijke leven van de huidcellen om te begrijpen waar het falen van Hunter Syndroom optreedt.
Inhoud
In het menselijk lichaam is er een enorme variëteit aan biochemische reacties gericht op het handhaven van vitale functies, zoals de productie van energie, groei en ontwikkeling, communicatie van individuele organen en organisme-systemen, bescherming tegen infecties. Onder vitale functies is er zo - de splitsing van grote biomoleculen in de componenten en hun terugtrekking uit het lichaam. Het falen van deze specifieke functie leidt tot een ziekte van de mucopolysaccharideose van verschillende typen, inclusief HANTER-syndroom. De splitsing van grote biomoleculen op kleine moleculen vindt plaats onder de werking van speciale stoffen - enzymen. Enzymen zijn gevormd in cellen. Enzymen zijn noodzakelijkerwijs in alle cellen van het levende organisme aanwezig. Het versnellen van biochemische reacties, enzymen direct en reguleren het metabolisme. Alle levende cellen bevatten een zeer grote set enzymen, waarvan de activiteit afhangt van het functioneren van cellen. Bijna elk van de vele gevarieerde reacties die in de cel optreden, vereist de deelname van een specifiek enzym. Enzymen die macromoleculen vernietigen, zijn in speciale celltassen - lysosomen.
Glycozaminclikans
Hunter Syndrome Biochemistry wordt geassocieerd met een probleem in een deel van het bindweefsel en de intercellulaire substantie. De samenstelling van de intercellulaire substantie omvat vezels (collageen en elastiek) en de hoofdstof die door volume prevaleert. Vezels bevinden zich ongeordend, vormen een losse netwerk.
De intercellulaire substantie bestaat uit een verscheidenheid aan suikers en eiwitten en helpt een structuur van een bepaald orgel te vormen. De intercellulaire substantie omringt individuele cellen zoals een netwerk en functioneert als lijm die individuele cellen vastmaakt. Een van de componenten van de intercellulaire substantie is complexe moleculen genaamd Proteoglycans. Zoals veel componenten van het menselijk lichaam, moeten proteoglycans van tijd tot tijd worden vernietigd en vervangen door nieuw. In het splitsing van proteoglycanen worden Mucopolysacchariden gevormd, anders genoemd Glycozaminclikans (GG).
Mechanismen die plaatsvinden in de huid
Beter begrijpen wat glycosaminoglycanen zijn, overweeg de mechanismen die in de huid voorkomen. We weten allemaal dat de menselijke huid uit drie lagen bestaat — epidermis, dermis en hypodermas.
Derma speelt de rol van een frame dat elasticiteit, kracht en trekhuid levert. Derma kan veilig worden vergeleken met een zekere ongebruikelijke matras: op hetzelfde moment water en de lente. In de matras speelt de rol van Springs Collageen en Elastin-vezels, de hele ruimte tussen die gevuld is met waterige gel, bestaande uit MUMPOLYSACCHARIDES (glycosaminoglycans). Trouwens, de collageenmoleculen lijken echt op de veren, omdat de eiwitdraden worden verpletterd als spiralen.
De elasticiteit en stabiliteit van de dermis waarop «rust uit» epidermis worden gedefinieerd als een staat «bronnen» — Collageen en elastinvezels en de kwaliteit van de waterige gel gevormd door glycosaminoglycanen. Indien «matras» Niet oke — verzwakt «Bronnen», of gel houdt geen vocht, — De huid begint te knijpen onder de werking van de zwaartekracht, verschoven en strekken tijdens de slaap, gelach en huilen, rimpel en verlies elasticiteit. Dus vorm grote plooien, zoals nasolabial.
In het jonge leer worden collageenvezels en glycosaminoglycan-gel voortdurend bijgewerkt. Met de leeftijd is de update van de extracellulaire substantie van de dermis langzamer, beschadigde vezels accumuleren, en het aantal glycosaminoglycanen neemt gestaag af.
De hoofdtaak van de cellen van de dermis — Vernietig en bouwen (synthetiseren) intercellulaire substantie (glycosaminoglycans). Meestal zijn deze bezig met cellen - fibroblasten. Fibroblasten kunnen zowel bouwers als architecten worden genoemd die de compositie en de structuur van het huidbonbindweefsel bepalen. Het vernietigt eerst collageen en hyaluronzuur en vernietigen deze moleculen opnieuw gesynthetiseerd. Het proces van vernietiging en herstel gebeurt continu, en daarom wordt de intercellulaire substantie voortdurend bijgewerkt.
In het ouder wordende leer wordt de activiteit van fibroblasten verminderd en zijn er slechter in staat om met hun taken aan te kunnen. Vooral snel verloren het vermogen om een intercellulaire substantie te vormen. Maar destructieve vermogens, tot de grote spijt van vrouwen, blijven lange tijd op hetzelfde niveau. Zoals ze zeggen, breken — Niet bouwen. In het verouderen leer worden collageenvezels dikker, maar hun aantal en elasticiteit afname. Dientengevolge is de structuur van de collageen-matrix verbroken, daalt het vochtgehalte in de extracellulaire substantie van de dermis en verliest de huid, respectievelijk, elasticiteit en elasticiteit.
De rol van dermis en glycosaminoglycans
Derma speelt de rol van een frame dat mechanische eigenschappen van de huid biedt - de elasticiteit, kracht en uitbreidbaarheid. Het lijkt op een combinatie van een water- en veermatras, waar de rol van veren collageen- en elastinevezels speelt, de gehele ruimte tussen welke gevuld is met waterige gel, bestaande uit macopolysacchariden (glycosaminoglycans). Collageen moleculen lijken eigenlijk op veren, t. Tot. Daarin zijn eiwitdraden gedraaid als spiralen. Glycosaminoglycanen zijn grote koolhydraatmoleculen die niet worden opgelost in water, en veranderen in een gaas waarvan de cellen een grote hoeveelheid water vastleggen - een viskeuze gel wordt gevormd.
Opperhuid — Dit is de bovenste, constant bijgewerkte laag van de huid. De speciale structuur is verbonden met de Delica — Basale membraan. Het lijkt op een vloerkleed geweven eiwitvezels en geïmpregneerd met gelachtige substantie (glycosaminoglycans). In de buurt van het basale membraan bevat de derm meer glycosaminoglycanen, en het is «Bronnen» Smerig. Dit is de zogenaamde gezwollen laag van de dermis. Het vormt een zacht kussen direct onder de epidermis. Onder de nobele laag is een maaslaag waarin collageen- en elastinevezels een stijve steunraster vormen. Dit gaas wordt ook geïmpregneerd met glycosaminoglycanen. De belangrijkste glycosaminoglycaanse dermis is hyaluronzuur, dat het grootste molecuulgewicht heeft en het meest verbindt.
De staat van de dermis, deze matras, waarop de epidermis rust, zijn elasticiteit en weerstand tegen mechanische belastingen wordt gedefinieerd als een staat «bronnen» - Collageen en elastinvezels en de kwaliteit van de waterige gel gevormd door glycosaminoglycanen. Als de matras niet in orde is - de bronnen verzwakken, of de gel geen vocht vasthoudt - de huid begint te persen onder de werking van de zwaartekracht, verschuiving en rek tijdens de slaap, gelach en huilen, rimpel en verlies elasticiteit. In jonge leer- en collageenvezels, en de glycosaminoglycane-gel voortdurend bijgewerkt. Met de leeftijd is de update van de extracellulaire substantie van de dermis langzamer, beschadigde vezels accumuleren, en het aantal glycosaminoglycanen neemt gestaag af.
Distributie in glycozaminglikanov-weefsels
Glycosaminglikanov heeft verschillende typen, die elk worden gevormd in sommige karakteristieke plaatsen in het lichaam. Op hun beurt moeten glycosaminglikans ook worden opgesplitst in kleinere componenten die het lichaam in staat is om naar boven te brengen.
Glicosaminoglycanen en hun distributie in de weefsels
Hyaluronzuur Het wordt gevormd in het oog (glasachtig lichaam), gewrichten (synoviale vloeistof), leer, kraakbeen, botten
Chondroitin Het is gevormd in de hoornschaal van de ogen, aorta, kraakbeen, huid, botten, scler
Chondroitin-4 Sulfaat Het is gevormd in kraakbeen, huid, pezen
Chondroitin-6 Sulfaat Het is gevormd in kraakbeen, huid, pezen
Heparine Het is gevormd in de huid, longen, lever, schepen
Heparsulfat Vormen in de longen, aorta
Keratan Sulfate I Vormen in het hoornvlies
Keratannesulfate II Vormen in kraakbeen
Dermatansulfat Het wordt gevormd in de huid, pezen, sclera, hoornvlies, hartkleppen
In het Hunter-syndroom is er een probleem bij het splitsen van twee glycozamincline - dermatansulfaat en heparasulfaat. De eerste stap tijdens het splitsen van deze glycozaminclikins vereist een speciaal Lisosomal I2S-enzym (een enzym in een speciale tas in een cel - lysosoom). Bij mensen met Hunter-syndroom wordt dit enzym geproduceerd of in onvoldoende hoeveelheden, of helemaal niet geproduceerd. Dientengevolge worden glycosynclikans in cellen in het hele lichaam afgezet, vooral in weefsels die grote hoeveelheden dermatansulfaat en heparasulfaat bevatten. Als gevolg van de accumulatie van glycozaminclicks beginnen interne organen en organisme-systemen met storingen te werken, wat leidt tot tal van ernstige nederlagen. Hoewel de snelheid van de accumulatie van glycozamincline bij mensen met Nonodynakova van Hunter Syndrome, als gevolg daarvan, blijkt nog steeds wijdverspreid te zijn door een breed scala aan medische problemen.
