Wat is Zhilber-syndroom, symptomen, diagnostiek, welke maatregelen worden genomen door gastro-enterologen en therapeuten. Vereist dieet en analyses wanneer Szh.
Inhoud
- Symptomen van het Zhilbera-syndroom
- Diagnostiek van Zhilbera-syndroom
- Behandeling van de ziekte van Zhilbera
Zhilbera-syndroom (s) verwijst naar genetische ziekten en leidt tot een schending van de uitwisseling van Bilirubin, die goedaardig kan zijn, ongeacht ongeconjugeerde hyperbiliubine. Bilirubin Exchange wordt geschonden als gevolg van gebrek aan glucuronlontransferase — Speciaal hepatisch enzym. Dit veroorzaakt ook een toename van het niveau van ongebonden bilirubine in het bloed en het voorkomen van geelzucht. Tijdens de zwangerschap heeft Zhilbera-syndroom in de regel geen invloed op het fruit. De aanwezigheid van SZ verhoogt het risico op het ontwikkelen van de ziekte van galway.
Symptomen van het Zhilbera-syndroom
De symptomen van het behuizingssyndroom manifesteren zich meer uitgesproken onder stress, fysieke inspanning, ondervoeding, na virale ziekten en vanwege alcoholgebruik en sommige drugs. Voor de ziekte van Zhilbera, karakteristiek:
- Asthenia;
- De vergeling van de scler en slijmvloeistoffen (de waarheid van de huid wordt niet altijd waargenomen);
- leverpijn;
- verhoogd niveau van bilirubine in het bloed;
- Overtreding van de maag en pijnlijke spijsvertering.
Zhilbera-syndroom is aangebroken, in dit geval, de symptomen worden gemanifesteerd tussen 12 tot 30 jaar. Het tweede type syndroom — Postgatitis hyperbilirubinemie, gemanifesteerd na overgedragen virale hepatitis. In het tweede geval is het noodzakelijk om differentiële diagnostiek uit te voeren om Szh niet te verwarren met chronische hepatitis.
Diagnostiek van Zhilbera-syndroom
Voor diagnostisch onderzoek en planning van therapeutische maatregelen is het noodzakelijk om te verwijzen naar de therapeut, genetica, hematoloog en gastro-enteroloog (hematoloog). Als het Zhilbera-syndroom wordt vermoed, naast het verzamelen van anamnese en lichamelijk onderzoek, worden de volgende diagnostische methoden toegewezen:
- Algemene bloedanalyse — Wanneer Szh een toename van hemoglobine wordt waargenomen (>160 g / l), mogelijk het uiterlijk van reticulose en afname door de osmotische weerstand van erytrocyten.
- Bloed samenstelling — BILIRUBIN kan 6 mg / dl bereiken, maar schakelt in feite niet de rand 3 mg / dl in. Parameters die de functie van de lever definiëren blijven normaal. Alkalische fosfatase kan toenemen.
- Pc — Genetische marker Szh — Het aantal taps in de promotorketen van het UGT1A1-gen.
- Echografie van de galblaas en de tarief — Bijna alle patiënten met SZ worden waargenomen veranderingen in de biochemische samenstelling van gal.
- Biopsielever — Mogelijke pathologische veranderingen in het lichaam.
- Monster met honger — Als er geen ondervoeding is, brengt het een toename in bilirubine in serum.
- Monster met fenobarbital — Het gebruik van fenobarbital op de achtergrond van SZH draagt bij aan een afname van het niveau van niet-geconjugeerde bilirubine.
- Monster met nicotinezuur wanneer SzH een toename in de inhoud van niet-geconjugeerde bilirubine veroorzaakt. Dezelfde reactie treedt op wanneer de rifampicine wordt geïntroduceerd.
De arts kan extra onderzoek aanwijzen en differentiële diagnostiek van Szh met andere hyperbirubinemie uitvoeren.
Behandeling van de ziekte van Zhilbera
De prognose is vrij gunstig, vanwege het feit dat de woningziekte relatief veilig is en speciale behandeling niet vereist is (het is eerder een huishoudkarakter). De basis van de therapie is naleving van het normale regime, arbeid en recreatie. Tijdens exacerbaties moet u voldoen aan dieetnummer 5 (weigering van olieachtig en gebakken voedsel, alcohol), neem vitamines en choleretica. Therapeut kan een cursus hepatoprotectoren toewijzen. Het is belangrijk om te onthouden dat je het niet moet nemen tot warme lichamelijke persoon. De behandeling van SZH is gericht op het herstellen van het normale niveau van de uridindiphosfaat glucuronlontransferase (lever-enzym) en stabilisatie van algemene patiënt welzijn.
Het is noodzakelijk om te raadplegen met de therapeut en hepatoloog, welke geneesmiddelen kunnen worden toegepast tegen de achtergrond van het Zhilber-syndroom, en van waaruit het zal moeten verlaten (bijvoorbeeld anabole steroïden, glucocorticoïden, cafeïne en paracetamol kunnen de manifestatie van geelzucht verbeteren ).
