Hemolytische anemie is een uitgebreide groep ziekten die verschilt van de redenen voor de opkomst van ontwikkelingsmechanismen, de belangrijkste symptomen en behandelingsmethoden. Het belangrijkste kenmerk van hemolytische anemie is de toegenomen instorting van de erytrocyten en het verkorten van de duur van hun leven.
Inhoud
Het concept van hemolytische anemie
Hemolytische anemie is een groep ziekten, het belangrijkste teken daarvan is het toegenomen verval van de rode bloedcellen. In fysiologische omstandigheden is de levensverwachting van erytrocyten 100-120 dagen. Oudercyten worden vernietigd in Sinus-milt, evenals in het beenmerg.
Het pigment van bilirubine, resulterend als gevolg van de fysiologische daling van erytrocyten, circuleert in het bloed in de vorm van een vrije (indirecte) bilirubine, die wordt getransporteerd naar de levercel, waar, waarbij de deelname van enzymen door hepatische cellen doordringt in galbewegingen en opvalt met gal in de darm.
In hemolytische anemie als gevolg van de versterkte vernietiging van rode bloedcellen, wordt hun levensverwachting ingekort tot 12-14 dagen. Versnelde hemolyse (vernietiging van erytrocyten) kan voornamelijk intracellulair of intravasculair zijn. Het intracellulaire verval van de erytrocyten treedt op in de cellen van het reticulogistische systeem, voornamelijk in de milt, en gaat gepaard met een toename van de indirecte bilirubine, die wordt toegewezen met urine en uitwerpselen. In het geval van intravasculaire hemolyse, komt hemoglobine in een verhoogde hoeveelheid bloedplasma en wordt deze vrijgelaten met urine ongewijzigd of in de vorm van hemosiderine, die in de interne organen kan worden afgezet en hemosiderose veroorzaakt en hemosiderose veroorzaakt.
Opties voor hemolytische anemie
Hemolytische anemie voor stroom kan acuut of chronisch zijn. Alle hemolytische anemie is verdeeld in congenitaal (erfelijk) en verworven.
Erfelijke hemolytische anemieën zijn een gevolg van verschillende genetische defecten in rode bloedcellen, die functioneel defect en onstabiel worden.
Overgenomen hemolytische anemie wordt geassocieerd met de impact van verschillende factoren die bijdragen aan de vernietiging van rode bloedcellen (antilichaamvorming, hemolytische vergiften, mechanische effecten, enz.).
De groep van erfelijke hemolytische anemie omvat:
- Hemolytische anemie geassocieerd met schending van het erytrocytmembraan (microsferocytose, ovalencitose, stomatocytose)
- Hemolytische anemie geassocieerd met schending van enzymactiviteit in rode bloedcellen
- Hemolytische anemie geassocieerd met schending van de structuur of synthese van globine-ketens (thalassemie, sikkelcelanemie, anomale hemoglobinewagen)
De groep verworven hemolytische anemie omvat:
- Hemolytische anemie gerelateerd aan de effecten van antilichamen (isoimmune, auto-immuun)
- Hemolytische anemie geassocieerd met de verandering in de structuur van het erytrocytmembraan als gevolg van osmotische mutatie
- Hemolytische anemie geassocieerd met mechanische schade aan de erytrocytshell (hartkleppen protheses, marcherende hemoglobinurie)
- Hemolytische anemie geassocieerd met chemische schade aan rode bloedcellen (hemolytische vergiften, lood, zware metalen, organische zuren)
- Hemolytische anemie gerelateerd aan het gebrek aan vitamine E
- Hemolytische anemie met betrekking tot de effecten van parasieten (malaria)
Erfelijke hemolytische anemie is verdeeld, afhankelijk van de locatie van het genetische defect in het erytrocyt (membraan, enzymen, de structuur van de globine). De meest voorkomende erfelijke ziekte van de eerste groep is microsferocytose (Minkowski-Shoffhara-ziekte). Het is veel minder kans om ovalocytose en stomatocytosis op te nemen. De meeste ziekten van deze groep kunnen worden erkend door de vorm van erytrocyten.
Een andere groep erfelijke bloedarmoede is te wijten aan het tekort in de erythrocyten van verschillende enzymen. Hemolyse (verval) wordt vaak geprovoceerd door de ontvangst van sommige medicijnen. De derde groep van erfelijke hemolytische anemie wordt geassocieerd met verminderde hemoglobinevorming, die wordt weerspiegeld in de rode bloedcellen en hun weerstand tegen verschillende gevolgen. Een typische vertegenwoordiger van deze groep is een sikkelcel- en doel-celanemie (thalassemie).
De meeste verworven hemolytische anemie worden geassocieerd met de impact op antilichaam rode bloedcellen. Een speciale vorm onder verworven hemolytische anemie is een MikeKel-ziekte van Markiafa-MikeKel (perningable intravasculaire hemolyse).
De belangrijkste symptomen en behandeling van hemolytische anemie
De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn afhankelijk van de ernst van hemolyse. In de meeste gevallen worden de eerste tekens gedetecteerd in jeugdige of volwassen leeftijd. Bij kinderen wordt de ziekte gewoonlijk gedetecteerd door de ziekten van hun familieleden te onderzoeken. Klachten buiten de verergering van de ziekte kunnen afwezig zijn.
Tijdens de periode van exacerbatie, zwakte, duizeligheid, temperatuurstijging. Een van de belangrijkste symptomen is de geelzucht, die voor een lange tijd het enige teken van de ziekte kan blijven. De ernst van de geelzucht hangt van enen toe, van de intensiteit van hemolyse en aan de andere kant - op het vermogen van de lever om gratis bilirubine te binden. In de urine wordt bilirubine niet gedetecteerd, omdat gratis Bilirubin niet door de nieren passeert. Cal intensief geschilderd in een donkerbruin.
Het kardinaal symptoom van erfelijke microspherocytose is de toename in de milt, die uitsteekt onder de ribboog met 2-3 cm. Met hemolyse op de lange termijn is er een aanzienlijke toename van de milt, in verband waarmee de patiënten klagen over de ernst in de linker hypochondrium. De lever is meestal normale maten, soms wordt de toename gevonden. De ernst van anemisch syndroom is anders. Vaak is er een matige reductie in hemoglobine. Sommige patiënten hebben geen anemie in het algemeen. De meest scherpe afname in het aantal rode bloedcellen en hemoglobine wordt waargenomen tijdens de periode van hemolytische crises.
Bij personen van middellange en ouderdom zijn er soms slecht behandelbare trofische scheenzweren geassocieerd met de ineenstorting van rode bloedcellen in kleine capillairen van ledematen. De loop van de ziekte wordt gekenmerkt door zogenaamde hemolytische crises, gemanifesteerd door een sterke toename van de symptomen tegen de achtergrond van continue stroom hemolyse. Hemolytische crises ontstaan meestal na infecties, toen Heocoled, bij vrouwen - in verband met zwangerschap.
De enige methode voor het behandelen van patiënten met erfelijke microghalercytose is het verwijderen van een milt, die in 100% van de gevallen effectief blijkt te zijn. Nadat het verwijderen van de milt bij patiënten praktische genezing optreedt, ondanks het feit dat rode bloedcellen hun pathologische eigenschappen behouden (microsferocytose, afname van osmotische weerstand). De verwijdering van de milt wordt getoond in frequente hemolytische crises, harde bloedemie, milt infarcts, nierkoliek.
Als een pre-operatieve voorbereiding van patiënten die de transfusie van de erytrocytmassa tonen.
Verworven auto-immuunhemolytische anemie wordt geassocieerd met een toename van het organisme van de patiëntantibodieën tot zijn eigen rode bloedcellen, die gelijmd en verval in de milt. Meest voorkomende in chronische lymfoloicose, lymfoganuzomatose, acute leukemie, systemische rode lupus, reumatoïde artritis, chronische hepatitis en levercirrhors.
Voor stromen toewijzen acute en chronische auto-immuun hemolytische anemie. Met scherpe vormen bij patiënten plotseling is er een scherpe zwakte, hartslag, kortademigheid, koorts, geelzucht. In chronische vormen ontwikkelt de ziekte geleidelijk. Een objectief onthulde een toename van de milt, minder vaak - lever.
De manier van keuze in de behandeling van auto-immuunhemolytische anemie zijn glucocorticoïde hormonen (prednison), die bijna altijd de hemolyse stopt of verminderen. Een vereiste is voldoende dosering en duur.
In de acute fase vereist het 60-80 mg / dag (tegen het tarief van 1 mg / kg massa) van prednisolon. Omdat de toestand van de dosis prednisolon geleidelijk wordt gereduceerd tot ondersteuning. Ondersteunende dosis - 5-10 mg / dag. De behandeling wordt 2-3 maanden uitgevoerd voordat alle tekenen van hemolyse verdwijnen.
