Wat is cystinurie? Als manifesteert zichzelf en hoe deze staat wordt behandeld? Wat voor soort genezend dieet moet worden toegepast? Lees in dit artikel.
Inhoud
Cystin is een product van methionine aminozuur uitwisselen. Twee hoofdoorzaken van toenemende cystineconcentratie in de urine kunnen worden onderscheiden: overmatige ophoping van cystine in niercellen en cystinezuigstoornissen in nierbuisjes. Cystin-accumulatie in cellen treedt op als gevolg van een genetisch defect. Deze uitwisselingsovertreding wordt cystinose genoemd. De intracellulaire en extracellulaire accumulatie van cystinekristallen wordt niet alleen gedetecteerd in de tubuli en de interstiek van de nier, maar ook in de lever, milt, lymfeklieren, beenmerg, cellen van perifeer bloed, nerveus en spierweefsel, andere organen.
Manifestaties van cystinurie
De ziekte wordt gemanifesteerd als ontsteking in verschillende organen als gevolg van irritatie van hun producten van cystine-uitwisseling (met name, als gastritis, ontsteking van de darm, zweerziekte, pyelonefritis, ontsteking van de blaas, de galwegen).
Behandeling van cystinose
Als een kind wordt verdacht van een cystinurie (in de urine heeft de toegenomen inhoud van cystine verhoogd), en in zijn gezin zijn er gevallen van urine- en galaandoeningen - dieterapie hebben nodig.
Behandeling van cystinose en cystinurie omvat een dieet, hoogwaardige regeling en medicamenteuze therapie, gericht op de enscenering van urine en het verbeteren van de oplosbaarheid van cystine.
Het dieet is gebaseerd op de beperking van de inleiding met de voedselproducten van het aminozuur van methionine, dat de voorganger van cystine is. Hiervoor zijn cottage kaas, vis, kaas, champignons, eiwitten volledig uitgesloten. Alle andere dierlijke eiwitten mogen alleen in de ochtenduren eten, een vegetarische tafel wordt aanbevolen tijdens de lunch en in de avond. Dit komt door het feit dat cystine in het lichaam 's avonds en nachturen ophoopt. Omdat methionine nodig is om het groeiende lichaam van een kind te laten groeien voor groei, is langdurig gebruik van een strikt dieet onmogelijk, dus na 4 weken vanaf het begin van dieetherapie breidt het dieet van het kind uit en benadert het gebruikelijke, maar wordt het gebruikelijk gekenmerkt door de strenge Uitzondering van vis, kwark en eieren. De hoeveelheid fluïdum moet minimaal 2 l / dag zijn, het is vooral belangrijk om vochtig te maken voor het slapengaan. Voor urine-lijden wordt een citraatmengsel gebruikt, natriumbicarbonaatoplossingen, cellen, alkalisch mineraalwater.
Naast het voedsel worden farmacologische preparaten gebruikt — Vitaminen (pyridoxine, ascorbinezuur), evenals natriumzouten. In de periode van verergering van de ziekte wordt een vegetarisch (aardappelgroente) dieet met de volledige uitzondering van dierlijke eiwitten toegepast op 2—3 weken.
Voorbeeldmenu voor exacerbatie
Eerste ontbijt: aardappelpurte aardappelen met salade van appels, wortelen, kool, zure room; koffie.
Tweede ontbijt: gekookte aardappelen met ui, vastgemaakt met plantaardige olie; Infusie van Shipovnika.
Lunch: Groentesoep, Plantaardige stoofpot, Compote.
Halfton: Appels, Marshmallow.
Diner: Vinaigrette, taart met jam, vruchtensap.
Dagelijks — Wit brood, boter.
Vruchtensappen worden getoond, minerale wateren («Smirnovskaya», «Slavyanovskaya», «Borjomi», «Naphtuya») In de middag en 's nachts voor urine-lijden, wat het verlies van cystine in de vorm van zouten voorkomt.
Om de oplosbaarheid van cystine en de preventie van kristallisatie te vergroten, wordt penicillamine voorgeschreven. Aangezien penicillamine inactiveert pyridoxine, vitamine B6 (pyridoxine), wordt vitamine A en vitamine E voorgeschreven. Antibacteriële therapie is nodig bij infectie. Tijdens cystinose wordt de niertransplantatie met succes gebruikt, die wordt uitgevoerd tot de ontwikkeling van de laatste fase van chronische nierfalen. Met niertransplantatie kunt u het leven van patiënten aanzienlijk verhogen — tot 15–19 jaar, de afzetting van cystinekristallen wordt echter ook waargenomen in het transplantaat, wat uiteindelijk leidt tot de nederlaag en getransplanteerde nier.
In de meeste gevallen, met de juiste modus, dieet- en medicijntherapie, is het mogelijk om een rack-normalisatie van de overeenkomstige indicatoren in de urine te bereiken. Bij afwezigheid van behandeling of in zijn ineffectiviteit zijn de meest natuurlijke uitkomsten van de disometabole nefropathie de urolithiasis en een ontsteking van de nieren. De meest voorkomende complicatie van de disetabole nefropathie is de ontwikkeling van de infectie van het urine-systeem, voornamelijk pyelonefritis.
