Hoe Sclerodermie zich manifesteert? Wat zijn de symptomen van de ziekte? Hoe sclerodermie te diagnosticeren en te behandelen? Antwoorden op de vragen die u in het artikel vindt.
Inhoud
Wat is sclerodermie
Sclerodermie - Chronische ontstekingsziekte van het bindweefsel, dat in klassieke gevallen de huid verbaast, maar kan ook het maag-darmkanaal, hart, longen, nieren en synoviale stoffen vastleggen. Huidlaesies, die een kardinaal teken van de ziekte zijn, kunnen focaal, lineair of gegeneraliseerd zijn, met een symmetrische verdeling van huidelementen. De laatste vorm gaat meestal gepaard met systemische laesies (progressieve systemische sclerose) en typisch voor volwassen patiënten. Bij kinderen heeft sclerodermie meestal een brandpuntsvorm; Systemische laesies worden zelden waargenomen.
Sclerodermie - een zeldzame ziekte van onbekende etiologie. Het kan ontstaan bij kinderen van elke leeftijd; Jongens ziek vaker. Familie-predispositie is niet gemarkeerd.
Symptomen van sclerodermie
De eerste vroege symptomen van de ziekte zijn focale laesies van de huid en subcutane stoffen. Deze elementen bevinden zich vaak in een lineaire orde, vergelijkbaar met de loop van perifere zenuwen, en kunnen voornamelijk aan één kant van het lichaam worden gelokaliseerd. In de vroege stadia hebben de gebieden van huidlaesies een enigszins erythemateus uitstraling (roodheid van de huid), oedeem of zien er atrofisch uit (uitgedund) en glanzend.
De patiënt kan klagen over pijn of tintelingen. Naarmate de ziekte vordert, worden de detectiegebieden onderworpen aan afdichting, hun randen verwerven een paarse tint en soms verhoogd en het centrale deel verwerft een bleke was. Huidelementen worden verhoogd in de perifere richting en kunnen onderling samenvoegen, het vastleggen van de gehele ledemaat of uitgebreide delen van het lichaam. Op het gebied van de nederlaag verandert uitgesproken littekenveranderingen en ontwikkelen fibrose, huidstoffen worden stevig gesoldeerd met onderwerp aan structuren. Dit proces is soms zo uitgesproken, wat leidt tot een beperking van de groei van de aangetaste ledemaat en de opkomst van toenemende contracturen. Chronische schadezones kunnen hyperpigmented en depigmented worden.
Actief pathologisch proces kan stoppen in een paar maanden of jaren, of zelfs een beetje uitrekken gedurende vele jaren. Bij afwezigheid van systemische laesies is de voorspelling voor het leven gunstig. Progressive System Sclerose - Forecast Avresse. Huidletsels zijn symmetrisch. Ze zijn gelokaliseerd op handen, voetstappen en distale ledematen, soms op het lichaam en het gezicht. Zoals met brandpuntsvormen van ziekte, kunnen er afdichtingen zijn, pigmentwijzigingen en het solderen van de getroffen huidweefsels. In sommige gevallen wordt het fenomeen van reynos en huidzweren waargenomen. Sinovit, vooral de gewrichten van de borstel, kunnen lijken op het beeld van reumatoïde artritis (differentiële diagnose); Soms is er een thaosiniet (Ontsteking van de synoviale vagina-pees) en knobbeltjes langs de peesvagina.
Het pathologische proces kan het gastro-intestinale kanaal, hart, longen en nieren vastleggen. Systemische manifestaties van ziekte, vooral nierbeschadiging, hart en longen, soms leiden tot de dood. Disfunctie van de slokdarm kan de oorzaak zijn van chronische aspiratie-pneumonie. In sommige gevallen ontstaat er ernstige hypertensie.
Diagnose van Sclerodermie
Specifieke laboratoriumtests van sclerodermie bestaat niet. SOE wordt vaak niet veranderd. Zowel met focale als verspreide ziektevormen worden reumatoïde factoren en antinucleaire antilichamen gevonden. Met de hulp van radiologische studies kunnen schendingen van de motiliteit van de slokdarm en dunne darm worden gedetecteerd. Functionele studies van de longen, elektrocardiografie en radiografie van de borst detecteren de laesies van hart- en ademhalingssystemen. Onder de nederlaag van de nier, veranderingen in de urine en een verminderde nierfunctie.
Sclerodermie behandeling
Specifieke behandeling bestaat niet. Pogingen werden gemaakt om sclerodermie te behandelen met de meest verschillende middelen, waaronder corticosteroïden, salicylaten, chelaatagenten, chlorookhin, straling, dimethylsulfoxide, para-aminobenzoëzuur, penicillamine en cytostatica. Elk merkbaar effect slaagde niet. Chirurgische excisie van de aangetaste huidgebieden tijdens focale sclerodermie leidt niet tot een stop van het pathologische proces. Met ernstige systemische laesies kunt u proberen corticosteroïden, penicillamine of cytostatica toe te passen. Voor de behandeling van focale laesies werden corticosteroïden gebruikt. Om de immobiliserende contracturen al in de vroege stadia van focale sclerodermie te voorkomen of te minimaliseren, wordt intensieve genezende lichamelijke opvoeding getoond.
