Juvenile (kinderen) dermatomiositis - een nogal gevaarlijke ziekte. - In zeldzame gevallen kan het de dood van een kleine patiënt veroorzaken. Hoe Cunning Ailment te herkennen? Lees de meerdere symptomen van juveniele dermatomyositis in dit artikel.
Inhoud
Juvenile (kinderen) dermatomiositis - een ziekte van een groep diffuse ziekten van het bindweefsel met een overheersende laesie van de proximale skeletspieren, de ontwikkeling van spierzwakte, evenals paars erytheem op de huid.
Bij kinderen is dermatomyomyomie waarschijnlijker acuut of geactiveerd, in het debuut van de ziekte, koorts, zwakte, kwalen, een afname van het lichaamsgewicht, Malgia, Arthralgie, een progressieve vermindering van de spierkracht.
Het klinische beeld van dermatomyositis is meestal polysindroma, maar het meest kenmerk van de huid en spier.
Huidletsels - karakteristiek teken van dermatomyositis. Huidmanifestaties van dermatomyositis omvatten erythemateuze huiduitslag met een lila-zaak op het gezicht (symptoom «Dermatomositis Points»), in het gebied van Decollete, over de metaal-falangie-gewrichten van de borstels en boven de grote gewrichten van de ledematen, voornamelijk elleboog en knieën. In de acute periode bij patiënten vieren vaak de oppervlaktecrose van de huid in plaats van laesie, en in latere, atrofie met afschrijvingssites. Bij sommige patiënten worden roodheid, peeling en kraken van de huid van de handpalmen waargenomen («Handmonteur»).
De nederlaag van de schepen is met name kenmerkend voor voorschoolse kinderen.
Over de verbaasde spieren van de ledematen en op het gezicht is het vaak een test of strak oedeem. Mogelijke ontwikkeling van spieratrofie.
Meestal klagen bij het begin van de ziekte, patiënten met dermatomyositis over snelle vermoeidheid tijdens lichaamsbeweging, pijn in de spieren, die spontaan en versterking ontstaan tijdens palpatie en bewegingen. Voor dermatomyositis wordt een symmetrische laesie gekenmerkt in de eerste plaats van de proximale spieren van de ledematen, waardoor kinderen geen aktentas in hun handen kunnen dragen, het is moeilijk voor hen om handen omhoog te brengen en ze in deze positie op te zetten, ze kunnen niet bij zichzelf passen («Symptoomberekeningen»), aankleden («Symptoom van shirt»), Snel moe worden tijdens het lopen, vaak vallen, kan de trap niet beklimmen, uit de stoel gaan, de benen opheffen en vasthouden. Met een zware schade aan de spieren van de nek en rug kunnen patiënten het hoofd niet van het kussen scheuren, draaien en uit bed komen. In de meest ernstige gevallen ontwikkelt gegeneraliseerde spierzwakte zich met de nadruk op een proximale groep, waardoor patiënten bijna volledig geïmmobiliseerd kunnen zijn.
Met schade aan de spieren van de Larynx en de farynx verschijnen de stemmen en de fucking-stem, evenals een slikken, wat kan leiden tot aspiratie van voedsel en speeksel. Onder de nederlaag van de nabootsingspieren wordt de maskerheid van het gezicht genoteerd, met de nederlaag van de bril. Zware laesies van het diafragma en de interrochemische spieren leiden tot een uitsplitsing. In de uitkomst van de polymositis ontwikkelt zich spierhypotrophy.
Bij kinderen worden in tegenstelling tot volwassenen, aanhoudende, soms pijnlijke pesponische spiercontracten gevormd, waardoor het volume van bewegingen abrupt beperkt.
De nederlaag van de gewrichten wordt waargenomen meer dan 75% van de patiënten. Arthralgie of polyartritis ontwikkelen. De meest verbaasde kleine gewrichten van de borstels (meestal proximale interfalangeale), knie en elleboog. Kunststofveranderingen worden gekenmerkt door matige verdediging en ziekte tijdens palpatie en bewegingen. In de meeste gevallen wordt het articulaire syndroom snel bevestigd tegen de achtergrond van de behandeling, slechts 25% van de patiënten opmerkt de vorming van contracturen, vervormingen en metro's in interfalante gewrichten met enige beperking van de functionaliteit.
Calcine tijdens dermatomyositis bij kinderen vindt plaats 3-4 keer vaker dan bij volwassenen. Het ontwikkelt zich met bijna 40% van de patiënten voornamelijk op tijd van 1 tot 5 jaar na het begin van de ziekte. Calcinaten kunnen worden beperkt in de vorm van individuele foci of platen en gelokaliseerd subcutaan of in bindweefsel rond spiervezels, ze kunnen ook in de zones van het grootste trauma - rond de knie- of elleboogverbindingen, langs de Achilles van de pees, worden gevestigd, op de heupen, billen, schouders. Bij patiënten met een dermatomyositis van continue terugkerende flow, heeft Calcine meestal een diffuus karakter.
Tijdens de dermatomyositis wordt myocarditis het vaakst ontwikkeld, manifesteert zich overwegend stoornissen van ritme en geleiding, afname in het contractiele vermogen van de hartspier. Bij 25% van de patiënten die pericarditis ontwikkelen met niet-letters met uitgesproken tekens, verdwijnt snel na het begin van de behandeling.
Lichte laesie manifesteert zich een onproductieve hoest, kortademigheid, niet-permanente piepen. Vaak vinden kinderen pleuris.
De voorspelling voor juveniele dermatomyositis is minder gunstig dan met dermatomyositis bij volwassenen. Vrouwelijke uitkomsten worden in de eerste jaren na het begin van de ziekte opgemerkt tegen de achtergrond van de hoge activiteit van het proces en de kritieke stroom. Het voortbestaan van patiënten 5 jaar nadat de diagnose gemiddeld meer dan 90% is. Met de vroege diagnose en actieve langdurige behandeling kunnen de meeste patiënten al vele jaren langetermijnremissie bereiken. De ergste voorspelling wordt op jonge leeftijd ziek waargenomen bij kinderen, evenals patiënten met ernstige schade aan het maagdarmkanaal en de longen.
