Uit dit artikel leert u over de ontwikkeling en diagnose van de ziekte van Pedget.
Inhoud
Pedgetziekte (J. Paget eng. Chirurg, 1814-1899; Synoniem: een vervormend islage, vervormend de coördinatie, deformerende osteodistrophy) - een skeletziekte waarin de nederlaag van een of meer botten wordt waargenomen als gevolg van de pathologische herstructurering van botweefsel.
Wat betreft de exacte oorzaak van de ontwikkeling van de ziekte van Pingzt, wordt het niet verduidelijkt. Er is een theorie van vasculaire auto-immuun hormonale stoornissen, de theorie van schending van de biosynthese van bindweefsel. De meest voorkomende mening over de virale aard van de ziekte.
Bij de ziekte van de pedget komen diepe stoornissen van botmetabolisme op, die wordt bevestigd door de verandering in bepaalde biochemische bloed- en urine-indicatoren.
De essentie van het proces ligt in een sterk uitgesproken pathologische herstructurering van het bot gekenmerkt door de continue verandering van de processen van resorptie en de constructie van nieuwe massa's van de botstof in dezelfde botstructuren.
Elke generatie van een niet-geopende botstoffen wordt gescheiden van de naburige zogenaamde bondingslijn, die het mozaïek van de structuur van botstructuren creëert.
Het is gebruikelijk om onderscheid te maken tussen de drie fasen van de ontwikkeling van de ziekte van Pedge:
- Focale intensieve botresorptie (osteolatic of destructieve fase);
- De gemengde fase, wanneer, samen met de resorptie van het bot, de processen van het neoplasma ervan komen;
- Osteoblastische (of sclerotische) fase met de vorming van typische mozaïekstructuren.
Pagge's ziekte ontwikkelt zich voornamelijk op 40-50 jaar, maar de zogenaamde jeugdvorm wordt ook gevonden. Klinische manifestaties zijn afhankelijk van de lokalisatie van het proces en de mate van propagatie. De eerste tekenen van de ziekte zijn pijnen in de botten en gewrichten. In de toekomst, de vervorming van botten. Lange buisvormige botten worden geleidelijk verdikt, hun boogvormige kromming ontwikkelt zich. De lokale hyperthermie is kenmerkend (boven het getroffen bot). Beperkende mobiliteit in de gewrichten, Chromota, in de regel, ontwikkelt zich in ver gesloten stadia van het pathologische proces. Met schade aan de schedel neemt het in omvang toe als gevolg van de verdikking van de botten van de boog en de basis. In dit geval kan de compressie van de hersenen worden waargenomen, wat zich uitmest door hoofdpijn, visiestoornis en gehoor, intracraniale hypertensie. Met schade aan de ruggengraat van patiënten, kan de compressie van de wortels of het ruggenmerg ontwikkelen. Bij het betrekken van het proces van het bekken en botten, het vormen van heupgewrichten, ontwikkelt coxarthrose. In geval van schade aan lange buisvormige botten zijn pathologische fracturen vaak. De meest vreselijke complicatie van de ziekte van Pedget - Malignation met de ontwikkeling van Sarcoom (in 3-15% van de waarnemingen).
De diagnose wordt voornamelijk bepaald op basis van röntgengegevens. Vroege stadia van ziekten die radiologisch worden gekenmerkt door veranderingen in de interne botarchitectonica, dan worden verdikking en vervorming van het bot samengevoegd.
De meest typische van de ziekte van de Pedge is zichtbaar in de foto's van een specifieke herstructurering van botweefsel. Botdruilbars zijn verdikt, gegroepeerd in bundels, waardoor de gehele botstructuur een ruwe weergave verwerft, worden cellen tussen botkruisbarren grote, onregelmatige vorm, been-dwarsbalken voornamelijk hun functionele oriëntatie.
In het proces van herstructurering is een corticale stof betrokken, die een vezelachtige vorm verwerft; In de toekomst is de grens tussen de cortex en de sponsachtige substantie verloren, het bot op het niveau van de laesie verdikt, vervormd. Het object van contouren van het bot wordt altijd opgeslagen. Herbouwde lange buisvormige botten zijn geleidelijk gebogen, met een convexe kant, de zones van pathologische functionele herstructurering vaak ontwikkelen - de zogenaamde Lozer-zones.
X-ray tekenen van osteogene sarcoom, ontwikkelen op de bodem en andere tumoren zijn hetzelfde als bij het ontwikkelen van ze in onaangetaste botten.
Differentiële diagnose wordt uitgevoerd met parathyroid osteodistrophy, chronische osteomyelitis, osteomatie, marmeren ziekte, hyperostose, acromegalie, metastasen van kwaadaardige tumoren in bot, myeloomziekte, met een verandering in botten met tertiaire syfilis, enz.
Voorspellingen in de afwezigheid van gunstige complicaties. Patiënten met de ziekte van de pedget moeten op de dispensary observatie van het orthopedisch zijn.
