Cork Dysplasia bevat verschillende opties voor schending van de organisatie van zenuwcellen in de hersenen. Lissencefalia is onderontwikkeling van brein zinkt met een glad oppervlak van de hersenenhemisphy.
Inhoud
Cortical Dysplasia
Het concept van corticale dysplasie combineert de volgende opties voor schending van de organisatie van zenuwcellen:
- LissenceFhalia (Agiriiya)
- Pakhigiriya
- Micropoligiria
- Schistemfalia
- Transmandine Dysplasie
Al deze hersenenafwijkingen kunnen brandpunt en gegeneraliseerd zijn.
Lissencefalia en Pakhigirii
Lissencefalia (Agiiriya) en Pakhigiria - Onderontwikkeling van hersenzielen met een glad oppervlak van de hersenhemispheres, kan totaal en focaal zijn. Over het algemeen is de mentale retardatie kenmerkend voor lissencefalia, het vroege begin van de epilepsie. Het wordt even vaak als meisjes en jongens gevonden. Vaak geregistreerd op een echoorencephalogram. Totale Agihyry wordt vergezeld door lint heterotopie, bekend als syndroom «Dubbele schors».
Beschreven twee morfologische typen lissencefalia.
1e - type Bilschowski, waarvoor 4-laags schors karakteristiek is. De vierde laag wordt gevormd uit heterotopische neuronen. Dit type wordt vaak geassocieerd met andere anomalieën - heterotopie, macro- en microhyroïden, Schistentiefalia, enz.
Patiënten hebben hypotensie, mentale retardatie, epileptische aanvallen. Dit type heeft genetische en chromosomale erfelijkheid. Het is het belangrijkste morfologische teken van Warrosc en SECLOSHEL-syndromen (dwarishness met pyrussen), Miller-Dilker en Norman-Roberts-syndromen (epilepsie, mentale retardatie, gezichtsdysmorfisme en andere stigma's) geassocieerd met schrapping (verdubbeling) van het 17e chromosoom.
2e type - Lissentiefalia van Walker met een volledige afwezigheid van een corticale laag. Gecombineerd met hypoplasie (onderontwikkeling) Cerebellum, ooganomalie en andere veranderingen in de hersenen.
Kenmerken van Microgy
Microhydia (Micropoligirium) - een ziekte waarin de hersenen veel kleine, korte, ondiepe Schulavo zijn. Vaker gevonden Focal (gelokaliseerde) Microhydia van verschillende gebieden. Het kan de structurele basis zijn van vele genetische en chromosomale syndromen (Dandy-Walker, Arnold-Chariary, Clevegra, Neonatal Adrenolophyter, etc.). Microhydia is een morfologisch defect met Foix-Chavany-Marie-syndroom (mentale vertraging en pseudobulberry-verlamming).
Microhydia (PolyamicRhydrium) is een andere variant van corticale dysplasie, die een perceel van set kleine, ondiepe schologen met een verstoring van de structuur van de grijze substantie aanduidt. PolyimicRhyry kreeg een naam «Congenitaal bilateraal Perisilviev-syndroom». De symptomen zijn: congenitaal centraal diploggy (verlamming) van gezichtsbehandeling, faryngeale en kauwende spieren, 100% schending van de beweging van de taal in combinatie met mentale retardatie en epilepsie. Convulsies debuut, in de regel, in het eerste levensjaar. In de natuur kunnen ze zowel focal (lokaal) en gegeneraliseerd zijn, zijn niet vatbaar voor anticonvulsieve therapie.
Focal Cork Dysplasia
Focale kurkdysplasie - gedeeltelijke schending van de processen van de ontwikkeling van het zenuwstelsel, wat resulteert in de vorming van pathologische cortex. Het gebied van preferentiële lokalisatie van focale corticale dysplasie - frontale en tijdelijke hersenafdelingen.
Voor focale corticale dysplasie wordt gekenmerkt door ernstige, demonstratieve en soms ongebruikelijke motorfenomenen (gebaar automatiseert (De Novo), trappen op het type traming op zijn plaats), bijbehorende aanvallen.
