Primaire trombocytose is een hematologische laesie waarbij er een overtreding is van de activiteiten van beenmergstamcellen. Als gevolg hiervan neemt de bloedplaatjesniveaus aanzienlijk aanzienlijk toe.
Inhoud
Het concept van primaire trombocytose
Primaire trombocytose is een hematologische laesie met betrekking tot myeloprolifefer-taak-syndroom, waarin een schending van stamcellen is, gekenmerkt door autonome proliferatie van een of meer hematopische spruiten in het beenmerg. Als gevolg hiervan verschijnt een overmaat aantal cellen in perifere bloed en in sommige gevallen, lever en milt. Deze kwalen die opvallend zijn, vooral, mensen ouder dan 60 zijn vrij zeldzaam bij kinderen en jongeren. Dus bijvoorbeeld, de prevalentie van Thrombocytose in de kindertijd is ongeveer 0,09 gevallen per miljoen kinderen van 0 tot 14 jaar.
Symptomen van de ziekte
Symptomen van manifestatie van de ziekte zijn variabel en meestal willekeurig gediagnosticeerd op basis van gegevens van de algemene analyse van bloed dat wordt uitgevoerd met een algemeen onderzoek van de patiënt. De meest voorkomende symptomen zijn hoofdpijn. De diagnose wordt soms verhoogd vóór het uiterlijk van trombotische of hemorragische complicaties. In feite hebben deze patiënten een verhoogde frequentie van complicaties die verband houden met overtreding van aggregatie van bloedplaatjes.
De diagnostische criteria voor primaire trombocytose zijn:
- Aantal bloedplaatjes meer dan 600 g / l
- Hematokrit minder dan 40% of normaal bloed
- Normaal niveau van ferritine of normale erytrocyt met een gemiddeld normaal erytrocytvolume
- Normale medular karyotype
- De afwezigheid van medullaire fibrose (of minder dan 1/3 in de afwezigheid van een verhoogde milt en verhoogd niveau van leukocyten in het bloed)
- Gebrek aan morfologische anomalieën of cytogenetische veranderingen die de aanwezigheid van myoproliferatief syndroom aangeven
- Geen oorzaak van reactieve trombocytose
De diagnostische criteria voor primaire trombocytose zijn gebaseerd op het aggregaat van symptomen en biologische gegevens met de aanwezigheid van de kenmerken van het beenmergmyelogram met een uitgesproken toename van de Megacariocyte-spruit, die verantwoordelijk is voor de formatievorming. Met beenmergbiopsie kunt u een toename van beenmergcellen vermelden.
Mechanismen voor de ontwikkeling van primaire trombocytose
De mechanismen voor de ontwikkeling van primaire trombocytose zijn nog niet bekend. Er is de theorie van clonale schade aan het beenmerg (dat is, geassocieerd met de proliferatie van een enkele cel pathologische kloon). De ziekte blijkt het moeilijkst te zijn in het geval van clonaliteit met een bijzonder verhoogd risico op trombose.
Behandeling van primaire trombocytose
Momenteel worden bij de behandeling van primaire trombocytose therapeutische preparaten zoals hydrea of hydrocyurie (hydroxyuropese) gebruikt - dit is een antimitrisch die al vele jaren wordt gebruikt. Deze medicijnen spelen een rol in een daling van het trombotische risico, waardoor de bloedviscositeit wordt verminderd door de interactie van leukocyten met een vasculaire muur te beperken en het niveau van rood bloed Tauros te verminderen. Het werkingsmechanisme van antimitotica is geassocieerd met de onderdrukking van rijping van megakaryocyten in het beenmerg (in zwakke doses) en het obstakel voor de lijmende bloedplaatjes (bij hogere doses).
Interferon-alfa is ook een effectief middel voor behandeling met trombocytose, maar het wordt uitsluitend toegediend door parenteraal, dat wil zeggen, omzeilen van de darmen, de bijwerkingen van het medicijn, (influenza-syndroom, psychiatrische overtredingen), gedwongen om het wijdverbreide gebruik van vandaag te verlaten.
