Familie trombocytose in de meeste gevallen wordt gemanifesteerd in de kindertijd en is het gevolg van een overtreding in het genetische apparaat. De ziekte wordt van ouders naar kinderen verzonden. Bij de behandeling van trombocytose worden cytostatische medicijnen gebruikt, evenals antiagraten die de bloedstolsels vernietigen.
Inhoud
Concept van familie trombocytose
Familie trombocytose werden beschreven in mensen in de kindertijd. Deze ziekte heeft betrekking op primaire trombocytose geassocieerd met ofwel anomalie in het genetische apparaat of van een ander nog door een onbekende oorzaak. De overdracht van familietrombocytose kan autosomaal dominant, autosomaal-recessief worden uitgevoerd of geassocieerd worden met X-chromosoom. Met een autosomaal dominant type erfenis voor de ontwikkeling van de ziekte, is het genoeg om een mutant allelgen uit een van de ouders te erven. Met een autosomaal recessief type overerving, wordt de ziekte alleen gemanifesteerd in homozygoten - het lichaam, in de erfelijke set waarvan homologe chromosomen dezelfde vorm van dit gen dragen. Wanneer geërfd door het X-chromosoom geassocieerd met een abnormaal gen, wordt bewonderd met het X-chromosoom, doorgestuurd door ouders naar kinderen. In dit geval wordt de ziekte bijna altijd gemanifesteerd bij mannen, vrouwen krijgen alleen een mutant-gen en verzenden deze naar hun nakomelingen.
Mechanisme van de ontwikkeling van trombocytose
De evolutie van deze familie trombocytose is nog steeds weinig bekend. Deze trombocytose-variant verschilt echter van de primaire trombocytose, aanzienlijk kleinere hemostatische complicaties (trombotic of hemorragisch) bij kinderen.
Behandeling en preventie van trombocytose
Het getuigenis voor de behandeling moet worden besproken met elk lid van een gezin dat door deze kwaal wordt beïnvloed, afhankelijk van de aanwezigheid van aanvullend risico op trombose (vasculaire pathologie, hartziekten, de beschikbaarheid van getuigenis van bedregime, evenals biologische factoren die predisponeren tot trombose). Veel belangrijke rol bij de behandeling van trombocytose speelt de hoeveelheid bloedplaatjes en de tolerantie van de ziekte voor de behandeling.
Behandeling van trombocytose wordt uitgevoerd door Myelosan, Myelobromol en andere cytostatische drugs gedurende enkele weken voordat u het aantal bloedplaatjes normaliseert. Met stoornissen in de microcirculatielijn worden antiagregegeners voorgeschreven (acetylsalicylzuur, tri-en dr.). Antiogramgregelaars - Stoffen die het proces van bloedplaatjesaggregatie en rode bloedcellen onderdrukken, dat wil zeggen hun vermogen om te lijmen en vast te houden aan de vasculaire muur. Het verminderen van de oppervlaktespanning van de erytrocytmembranen, faciliteren ze hun vervorming bij het passeren van de capillairen en verbeteren «vloeibaarheid» bloed. Antiogramgregegeners kunnen niet alleen de aggregatie waarschuwen, maar ook een disaggregatie van reeds geaggregeerde bloedplaten veroorzaken. Pas ze toe om te voorkomen dat de vorming van trombus.
In sommige gevallen kan trombocytose lange tijd stromen zonder uitgesproken externe symptomen (met een kleine trombocytose en zonder thrombohemorgische complicaties), terwijl de behandeling niet vereist. De voorspelling in dit geval is relatief gunstig.
Inleiding De preventie van thrombose-aspirine vereist discussie met betrekking tot elke patiënt, afhankelijk van de schendingen van bloedplaatjesaggregatie.
