Hypertrofische cardiomyopathie is een onafhankelijke verdikking van de muren van de ventrikels, die gepaard gaat met een afname van het volume van de holten van het hart. Als gevolg van de ziekte worden de wanden van de ventrikels ernstig en dicht, niet in staat tot volledige ontspanning.
Inhoud
Het concept van hypertrofische cardiomyopathie
Hypertrofische cardiomyopathie - een ziekte die wordt gekenmerkt door onafhankelijk, niet afhankelijk cardiovasculair systeem met significante verdikking (hypertrofie) van ventriculaire muren met een gelijktijdige afname in hun interne volume. In het geval dat myocardiale hypertrofie normale bloeduitstroom van de ventrikels van het hart voorkomt, is het obstructieve vorm van hypertrofische cardiomyopathie. In alle andere gevallen wordt hypertrofische cardiomyopathie beschouwd als onbewoonlijk. In de overweldigende meerderheid van de gevallen is er een laesie van de linker ventrikel van het hart.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
De ziekte kan aangeboren zijn en verworven. Congenitale hypertrofische cardiomyopathie wordt geërfd en draagt vaak gezinskarakter. De redenen voor de ontwikkeling van verworven hypertrofische cardiomyopathie zijn niet helemaal duidelijk. Volgens een van de hypotheses, bij personen met verworven hypertrofische cardiomyopathie in de intrauterine periode van hun leven, werd het defect van de zogenaamde adrenerge hartreceptoren gevormd, die de regulering van hartactiviteit heeft uitgevoerd, in het bijzonder, de frequentie van het hart afkortingen. In het bloed van een persoon zijn voortdurend circulerend norepinephrine en andere studentenhartritme natuurlijke chemicaliën (hormonen). Bij personen met defecte receptoren is de gevoeligheid voor Noraderennylin aanzienlijk toegenomen en hormonen vergelijkbaar met het, wat bijdraagt aan de ontwikkeling van myocardiale hypertrofie, en met de tijd van hypertrofische cardiomyopathie.
Hoofdmechanismen voor de ontwikkeling van hypertrofische cardiomyopathie
Vanwege de uitgesproken hypertrofie van myocardiale wanden van het ventrikel, is de normale vulling van het ventrikel kapot. Als gevolg hiervan komt minder dan bij gezonde mensen, de hoeveelheid bloed in de ventrikel. Tegelijkertijd veroorzaakt de uitgesproken stijfheid van myocardium een aanhoudende toename van intraventriculaire druk. En expressie van de myocardiale stijfheid, en verhoogde intraventriculaire druk leidt tot het feit dat een kleinere hoeveelheid bloed uit het ventrikel wordt gegooid op het moment van hartafkorting. Aan het begin van de ziekte tonen deze veranderingen zich niet. In het begin geleidelijk met significant, en dan met kleinere fysieke inspanning, verklaart de ziekte zich.
Normaal gesproken moet voor de uitvoering van belastingen bloedafvoer uit het hart toenemen, wat noodzakelijk is voor een adequate levering van zuurstof door organen en weefsels van het lichaam. Hiervoor verhoogt de hartslag de frequentie in de lading. Met hypertrofische cardiomyopathie lijdt het vullen van het bloed van het hart en alleen en alleen, en tijdens de belasting verslechtert het nog meer als gevolg van een toename van de hartslagfrequentie. Aldus komt er dus een adequate toename van de pompfunctie van het hart tijdens de uitvoering van de belasting op. Fysieke inspanning in hypertrofische cardiomyopathie leidt tot een significante toename van intraventriculaire druk, die op zijn beurt een toename van de druk in het onder toezicht van links atrium en de schepen van een kleine (pulmonale) cirkel van bloedcirculatie veroorzaakt. Als gevolg van al deze veranderingen optreedt de kortademigheid, toenemende verhouding tot de mate van belasting. Aangezien tijdens de fysieke inspanning, is de bloedafgifte van de linker ventrikel niet toereikend aan de belastingsstart, een van de eerste begint de bloedbaan in coronaire slagaders, bloedtoevoer naar de hartspier zelf te lijden.
Bovendien, met hypertrofische cardiomyopathie, is er altijd een discrepantie tussen de mogelijkheden van de coronaire bloedtoevoer, en blijft hetzelfde als bij gezonde mensen, en een aanzienlijke massa van myocardium. Het verminderen van de bloedstroom door coronaire slagaders wordt gemanifesteerd door angina - een karakteristieke pijn in het midden en in de linker helft van de borst. Zoals kortademigheid, wordt angina geprovoceerd door de lading en passeert alleen. In sommige gevallen is de bloedtoevoer naar de hersenen ook nog erger, wat wordt gemanifesteerd door flauwvallen. Opgemerkt moet worden dat gedurende enige tijd om de groei van intraventriculaire druk tijdens de belasting te overwinnen, «Aansluiten» Volgend compenserend mechanisme: de linker Atrium-holte breidt uit, en de wanddikte neemt toe. Dergelijke veranderingen dragen bij aan de extra vulling van de linker ventrikel met bloed onder belasting. Maar vanwege het feit dat de reserve van het linker atrium als «Pomp» Minor, weigert al snel dit extra mechanisme. Een significante uitbreiding van de linker atriumholte predisponeert voor de ontwikkeling van flikkerende aritmie. Naast flikkerende aritmieën voor de meeste gevallen van hypertrofische cardiomyopathie, worden andere verschillende schendingen van het hartritme (aritmieën) gekenmerkt, wat vaak leven zoals. Aritmie wordt meestal geprovoceerd door fysieke of emotionele belasting en kan gepaard gaan met flauwvallen, en soms leiden tot plotselinge dood. In de holten van het hart, vanwege hun afgewezen extensibiliteit, kunnen Clomes worden gevormd. De verspreiding van fragmenten van deze bloedstroomtrombus (trombo-embolie) kan een infarct van interne organen veroorzaken en grote schepen blokkeren.
Symptomen van de ziekte
De aanwezigheid en tijd (timing) van het uiterlijk van klachten in hypertrofische cardiomyopathie wordt voornamelijk bepaald door twee factoren: welke van de ventrikels van het hart is veranderd als gevolg van de ziekte. Hypertrofie van de linker ventrikel, die de krachtigste kamer van het hart is, kan jarenlang onopgemerkt blijven. Alleen wanneer de linker ventrikel begint «overhandigen» Klachten verschijnen. Geïsoleerde nederlaag van de rechter ventrikel van het hart komt extreem zelden voor (meestal genoteerde hypertrofie van de interventriculaire partitie - een gemeenschappelijke muur voor beide ventrikels). In de ongestelde vorm van hypetrofische cardiomyopathie, wanneer de uitstroom van bloed uit het ventrikel niet interfereert, zijn klachten mogelijk niet. Soms de kortademigheid (bij het uitvoeren van significante fysieke inspanning), onderbrekingen in het werk van het hart, evenals neurotische hartslag. De aanwezigheid van obstructie (obstakels) van bloeduitstroming van het ventrikel vermindert aanzienlijk vermindert bloedafvoer uit het hart tijdens fysieke inspanning. In de obstructieve vorm van hyperthytreic cardiomyopathie zijn typische klachten: kortademigheid bij het uitvoeren van fysieke inspanning, angina en trimmende staten. Het uiterlijk van klachten bij patiënten met obstructieve vorm is de reden voor hun beroep op de dokter. Klachten voor hypertrofische cardiomyopathie sinds zijn uiterlijk langzaam vooruitgang boeken, wat een karakteristiek kenmerk van de ziekte is.
