Wat is een systemische vasculit? Welke vormen van systemische vasculieten zijn te vinden bij kinderen? Hoe ze zich manifesteren? Antwoorden die u in het artikel vindt.
Inhoud
Systeem Vasculitis
Systemische vasculieten (SV) - een groep ziekten gekenmerkt door ontsteking van de wanden van vasculaire vaartuigen van verschillende kaliber met geleidelijke betrokkenheid bij het pathologische proces van organen en weefsels van de zone van vasculaire schade. Kinderen ontmoeten elkaar: Shenlein-Genochi-ziekte, Cavasaki's Mucolic-Leather-Lemonovorming syndroom, knobbelpolyartitische, niet-specifieke aortoarteriet, evenals vegetarische granulomatose, eosinofiele granulomateuze angiitis (Charg-Strauss-syndroom) en behaaghe-syndroom. De eerste vier van de vermelde ziekten worden voornamelijk bij kinderen waargenomen of hebben onderscheidende kenmerken van volwassenen, zodat ze kunnen worden toegeschreven aan de zogenaamde kinderachtige (juveniele) vormen van systeemvasculitis.
Onder de risicofactoren die bijdragen aan de opkomst van systemische vasculitis bij kinderen, is de meest significante aanleg voor vasculaire of reumatische ziekten, frequente acute infectieuze ziekten, foci van chronische infectie, geneesmiddelallergieën. Met een combinatie van benoemde factoren met infectie met het hepatitis-virus bij het verhogen van het risico op de ontwikkeling van de nodule polyarteritis, in combinatie met de infectie met tuberculose - niet-specifieke aortoarteritis.
Aan het begin van de systemische vasculieten observeren kinderen vaak gemeenschappelijke kenmerken: subfebreeple of febriele temperatuur, gewrichtspijn, gewichtsverlies, tekenen van ontsteking, bepaald wanneer laboratoriumonderzoeken. Daarbij heeft elke ziekte een karakteristiek klinisch beeld. De originaliteit van het klinische beeld van de systemische vasculitis is het gevolg van de locatie van de meta-laesie van de vaartuigen, de grootte van de getroffen vaten en de prevalentie van dit proces, de mate van recessie van bloedtoevoer en zuurstofhongering van organen en weefsels.
Juveniele vormen van systeemvasculitis
Shenlein-Genoch-ziekte
De ziekte van Shenlein-Genoch is een infectieuze allergische ziekte, die wordt gekenmerkt door de nederlaag van capillairen en kleine bloedvaten met de vorming van Microtrombov.
De ziekte wordt meestal gemanifesteerd in de lente of de herfst bij kinderen in de leeftijdscategorie van 4 tot 14 jaar
De ziekte begint vaker. De meeste kinderen stijgen temperaturen tot 38-30 °C, de eetlust is verminderd, zwakte verschijnt, malaise, snelle vermoeidheid. Typische manifestaties van ziekte zijn huidelementen in de vorm van een Papulos-hemorrhagische uitslag. Meestal verschijnt het op de huid van de onderste ledematen, dan op de billen, de bovenste ledematen, de onderrug, minder vaak - borst, gezicht en nek. Favoriete locatie-uitslag is het huidoppervlak rond grote gewrichten. Heel vaak waargenomen huid jeuk en pijn op het gebied van bloeding. Elementen van uitslag ronde vorm en zelden samenvoegen. Soms kunnen bloedige korstjes verschijnen, die het resultaat zijn van weefselvernietiging. In de moeilijkste gevallen is het erg snel (over een paar uur) de opkomst van symptomen van schade aan verschillende organen. De ledematen verwerven roodachtig zwart of blauw. Stoffen worden dicht als gevolg van dakinfiltratie. Huidlaesies kunnen polymorf zijn vanwege verder «Pluggen». Vaak hebben kinderen een zwelling van stop, benen, borstels, gezicht, genitale organen. Sluit de bloedingen niet uit op slijmvliesmembranen.
De ziekte van Shenlein-Genoch wordt vergezeld van laesies van de gewrichten. (knie, enkel, uitslag, elleboog) in de vorm van zwelling, pijn, hypofunctie. Deze wijzigingen kunnen van enkele uren tot meerdere dagen worden opgeslagen en vervolgens is de gezamenlijke functie volledig gerestaureerd. Pijn op hetzelfde moment. Bovendien hebben kinderen vaak scherpe maagmaagpijnen die vaker worden gelokaliseerd in het navelgebied. In ernstige gevallen kan er mogelijk braken zijn met bloedmengsel, bloedige of zwarte stoel. Tegelijkertijd worden huiduitslag waargenomen.
In het geval van Shenlayin-Genuch, kunnen nieren worden beïnvloed, wat zich manifesteert door de komst van bloedverzamelaars en eiwit in de urine, maar kinderen zijn zeldzaam. Nog minder getroffen door het ademhalings- en cardiovasculaire systeem.
Kawasaki-syndroom
Kawasaki-syndroom - een ziekte die voornamelijk 5 jaar oud valt en gepaard gaat met het uiterlijk van huiduitslag, een toename van de lichaamstemperatuur, een toename van lymfeklieren en soms ontsteking van de gewrichten en harten.
Oorzaken van het syndroom van Cavasaki zijn onbekend, maar sommige onderzoekers suggereren de rol van een virus of ander causatief agent van infectie. De ziekte werd voor het eerst beschreven in Japan in de late jaren zestig. Sindsdien zijn duizenden gevallen in verschillende raciale en etnische groepen wereldwijd gediagnosticeerd, hoewel het syndroom de meest voorkomende in Japan blijft.
In de regel ontwikkelt het Kavasaki-syndroom bij kinderen van 2 maanden tot 5 jaar, hoewel hij zich in adolescenten heeft geregistreerd. Jongens vallen ongeveer twee keer vaker dan meisjes. In zeldzame gevallen verbaast de ziekte verschillende leden van één familie.
De ziekte begint met een toename van de lichaamstemperatuur, die periodiek afneemt, maar meestal niet lager dan 38.5 °MET. Het kind is prikkelbaar, vaak drone, soms klaagt over spastische buikpijn. Overdag op het lichaam en op het gebied van contact met een luier verschijnt een rode focale uitslag. Binnen een paar dagen komen uit vuur hoeft op slijmvliezen, waaronder de mondholte en de vagina. Het kind heeft een rode keel; Rode, droge, gebarsten lippen; framboos. Blozen ogen, maar er is geen selectie. Palmen en zolen worden ook rood of insecten; Borstels en voeten zwellen vaak. 10-20 dagen na het begin van de ziekte begint de huid op de vingers en benen te pellen. De lymfeklieren van de nek worden vaak vergroot en enigszins pijnlijk.
De gevaarlijkste complicatie van Cavasaki-syndroom is een hartschade; Andere manifestaties van de ziekte leiden niet tot chronische huidschade, ogen of lymfeklieren. Complicaties over het hart ontwikkelen ongeveer 5-20% van de kinderen met Kawasaki-syndroom 2-4 weken na het begin van de ziekte. Het gevaarlijkste voor het hart is een complicatie - pathologische expansie (dilatatie) van coronaire slagaders. Hoewel de kleine uitbreiding van de slagaders tijdelijk kan zijn, kan uitgesproken expansie (aneurysma) tot hartaanval en plotselinge dood leiden.
Andere complicaties van Cavasaki-syndroom: ontsteking van weefsels, voeringhersenen (zachte hersenschalen), ontsteking van de gewrichten en galblaas - geleidelijk voorbij zonder onomkeerbare schade te veroorzaken.
Nodulaire polyarteritis
Knobbelpolyartitis (UE) - de ziekte is gebaseerd op ontsteking in de muur van kleine en middelgrote slagaders. In de loop van de schepen worden aneurysma's gevormd (de lokale uitbreiding van het lumen met het dunner worden van de muur), waar bloedstolsels kunnen vormen, wat de oorzaak is van bloedtoevoer aan de organen en weefsels.
Nature Polyarterite - Zeldzame ziekte. Een geknoopte polyarteritis met dezelfde frequentie jongens en meisjes zijn ziek. In de meeste gevallen zijn de oorzaken die leiden tot de ontwikkeling van de knobbelpolycharitor onbekend. Mogelijke oorzaken van zijn gebeurtenis kunnen drugs zijn, preventieve vaccinaties, hepatitis B en C-virussen, scherpe ademhalingsinfecties of andere infectieuze factoren. Van groot belang is de aanwezigheid van een kindvoeding en medicinale allergieën.
De ziekte begint meestal geleidelijk of acuut, met een toename van lichaamstemperatuur, spierpijn, gewrichten, huiduitslag en gewichtsverlies. Verhoogde lichaamstemperatuur, soms tot hoge cijfers, ontwikkelt, in de regel in de ochtenduren, kan vergezeld zijn van rillingen, de verbetering van pijn in de gewrichten, het uiterlijk van uitslag. De temperatuurdaling wordt vaak vergezeld door het gieten van zweten. De koorts kan weken en maanden voortzetten en vaak voorafgaan aan de opkomst van andere klinische symptomen.
Aan het begin van de ziekte is een uitgesproken verlies typisch tot cachexie. Significant verlies van het lichaamsgewicht, in de regel getuigt van de hoge activiteit van de ziekte. Pijn in spieren, gewrichten worden gevonden in 30-70% van de patiënten. Tytense pijn in de kuitspieren. Zwelling en pijn van de gewrichten kunnen worden gevierd. Zoals gezet, zijn grote gewrichten beïnvloed (enkel, knie, schouder, elleboog en straal). Soms is de nederlaag van de gewrichten de oorzaak van onjuiste formulering van de diagnose van reumatoïde artritis.
Laesiehuid kan een van de eerste manifestaties van de ziekte zijn. Het uiterlijk van de Lidio wordt opgemerkt (resistente blauwe plekken in de vorm van een boomtakken of een ernstig marmer), die vaker op de ledematen bevindt en soms van toepassing is op het lichaam en het gezicht. In de actieve periode heeft de Lidio een felle kleur, tijdens de remissie het bleek. Vaak gedetecteerde subcutane of intradermale knobbeltjes.
Vattrombose wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van leer en slijmvliezen, wat kan leiden tot Gangrene. Het wordt gemanifesteerd door een sterke bakkerijpijn, een gevoel van branden en snijden op het gebied van grote gewrichten en vingers, later de vorming en afkoeling van de huid en de benen . De pijn wordt 's nachts geïntensiveerd, pijnstillers brengen slechts tijdelijke opluchting.
De nederlaag van het zenuwstelsel is te wijten aan vasculaire veranderingen in het hoofd en het ruggenmerg en de individuele zenuwen. Patiënten kunnen hoofdpijn, braken, verlies van bewustzijn, convulsies, een sterke toename van de bloeddruk, asymmetrie van het gezicht, visuele waardevermindering lijken.
De laesie van het gastro-intestinale kanaal is een nogal karakteristieke manifestatie van nodulaire reputatie. Patiënten hebben valon maagpijnen, misselijkheid, braken, vloeibare stoel, matige toename van leveromvang en milt. In ernstige gevallen kunnen zweren of Gangrene zich ontwikkelen. Dergelijke patiënten hebben ernstige buikpijn, mogelijk darmbloeding.
De nederlaag van de nieren bij kinderen is zeldzaam, maar de voorspelling van de ziekte hangt grotendeels af. In dit geval, de aanwezigheid van eiwit en erythrocyten in de urine, een aanhoudende toename van de bloeddruk, tot 24,0/170 mm.Kunst. De schade aan het cardiovasculaire systeem in de nodule periatheritis kan zich manifesteren door de schade aan de coronaire schepen, myocarditis, pericarditis, schending van het hartritme. Tegen de achtergrond van de behandeling verdwijnen deze veranderingen in het hart.
Niet-gespecificeerde aortoterita
Niet-specifieke aortoarteriet (naa) - een ziekte van een systeem van systemische vasculitis, gekenmerkt door de laesie van de aorta en de schepen die daarvan zijn afgeleid, leidend tot zuurstofhongering van de organen van de organen.
Bij kinderen begint niet-gespecificeerde aortoarteriet vaker 10-16 jaar, hoewel het tot 7 jaar kan beginnen (zelden). Hoe kleiner de leeftijd van het kind, de tijd de loop van de ziekte.
In niet-specifieke aortoarteritis is er een educatieve aneurysma of essenties van getroffen schepen. De vernauwing van schepen wordt vaak gemanifesteerd door de zuurstofhongering van de lichaamsweefsels en de afwezigheid van een puls in de aangetaste ledemaat.
De eerste manifestaties van niet-gespecificeerde aortoterteritis zijn malaise, zweten, spierpijn en gewrichten, temperatuurstijging, gewichtsverlies. De belangrijkste manifestaties van de ziekte zijn afhankelijk van de plaats van de positie van de getroffen slagaders. Met de meest voorkomende uitvoeringsvorm van een dergelijke ziekte, de nederlaag van de boog van de aorta en zijn takken (boogsyndroom van de aorta) bij kinderen zijn er hoofdpijn, duizeligheid, overtredingen (soms persistent en zwaar), tot volledig verlies van visie. De meeste patiënten hebben de afwezigheid of verzwakking van de puls op een van de handen (meestal aan de linkerkant), soms is er geen pulsatie van een slaperige, oppervlakte-temporale slagader.
In niet-specifieke aortarietiet zijn coronaire slagaders vaak betrokken bij het proces, waardoor angina-aanvallen en kan leiden tot een hartinfarct.
