Wie is gevaarlijke laterale amyotrofische sclerose? Hoe deze ziekte stroomt? De auteur van dit artikel kent de antwoorden op deze vragen.
Inhoud
Laterale amyotrofe sclerose: prevalentie en risicofactoren
Laterale amiotrofe sclerose (ook bekend als de ziekte van de motorneuron, de ziekte van de charcot, in het Engelssprekende landen - Lu Gerigi-ziekte) - langzaam progressieve, ongeneeslijke degeneratieve ziekte van het zenuwstelsel door onbekend tot dusverse etiologie.
De ziekte wordt gekenmerkt door een progressieve laesie van motorneuronen, vergezeld van verlamming (Parisom) ledematen en spieratrofie. Aan het einde van de weg sterven patiënten van weigering van respiratoire spieren. Zijomrophische sclerose moet worden onderscheiden van het zogenaamde bas-syndroom, dat dergelijke ziekten als beklede encefalitis kan vergezellen.
Laterale amyotrofe sclerose beschreven in 1869 Jean-Martin Charcot.
De oorzaken van de ontwikkeling van laterale amiotrofe sclerose vandaag zijn niet gedefinieerd.
De absolute meerderheid van de gevallen is niet gerelateerd aan erfelijkheid en kan niet positief worden verklaard door externe factoren (overgedragen ziekten, verwondingen, ecologie, enz. NS.).
Elk jaar zijn 1-2 mensen van 100.000 kwetsbare laterale amyotrofe sclerose. In de regel verbaast de ziekte mensen van 40 tot 60 jaar. Van 5 tot 10% van de ziekten - dragers van de erfelijke vorm van laterale amyotrofe sclerose; Op de Pacific Island heeft Guam een speciale, endemische vorm van de ziekte gedetecteerd.
Hoe de laterale amyotrofe sclerose optreedt
Vroege symptomen van ziekten: trimmen, korps, spiernummers, zwakte in de ledematen, moeilijkheidsgraad - ook eigen aan veel meer gewone ziekten, dus de diagnose van laterale amiotrofe sclerose is moeilijk - totdat de ziekte zich ontwikkelt naar de spier atrofie.
Afhankelijk van welke delen van het lichaam voornamelijk verbaasd zijn, onderscheidt u:
-
Laterale amyotrofe sclerose van de ledematen (tot drie kwart van patiënten) begint, in de regel, met de nederlaag van een of beide benen. Patiënten voelen zich ongemakkelijk tijdens het lopen, inflexibiliteit in enkel, struikelen. Lessies van de bovenste ledematen zijn minder waarschijnlijk, terwijl het moeilijk is om gewone acties uit te voeren die de flexibiliteit van de vingers of injecties van de borstel vereisen.
-
Bulbarium laterale amyotrofe sclerose manifesteert zich met moeilijkheidsgraad (patiënt zegt «in de neus», Gnusup, slecht bedient het volume van de spraak, in de toekomst is het moeilijk om in te slikken).
In alle gevallen dekt spierzwakte geleidelijk meer en meer delen van het lichaam (patiënten met bulbarvorm van laterale amyotrofe sclerose, misschien niet leven voor een complete pare van ledematen).
Symptomen van zijdelingse amiotrofische sclerose omvatten tekenen van laesies van zowel de onderste en bovenste motorzenuwen:
- De nederlaag van de bovenste motorzenuwen: spierhypertonus, hyperreflexie, de zogenaamde abnormale reflexablinsky;
- De nederlaag van de lagere motorzenuwen: zwakte en spieratrofie, convulsies, onvrijwillige fasciculatie (trillende) spieren.
Vroeg of laat verliest de patiënt het vermogen om onafhankelijk te bewegen. De ziekte heeft geen invloed op de mentale vermogens, maar leidt tot ernstige depressie in afwachting van langzame dood. In de latere stadia van de ziekte worden de ademhalingsspieren aangetast, waarbij patiënten ademhalingsonderbrekingen, vroeg of laat hun leven alleen worden ondersteund door kunstmatige ventilatie van lichte en kunstmatige voeding. Meestal, van het identificeren van de eerste tekenen van laterale amyotrofische sclerose van de dood, duurt het van zes maanden tot meerdere jaren. De bekende astrofysicalist Stephen Hawking (geboren in 1942) is echter de enige bekende patiënt, met uniek gediagnosticeerde laterale amyotrofische sclerose (in de jaren zestig), die in de loop van de tijd een staat heeft gestabiliseerd.
