Trombocytopenie - een aandoening die wordt gekenmerkt door een afname van het aantal bloedplaatjes onder 150 x 109 / l. en verhoogde bloedingen. Wat voor soort trombocytopenie? Lees er meer over in het artikel.
Inhoud
Trombocytopenie
Platelet Pathology is de oorzaak van bloeden in bijna 80% van de gevallen. Tegelijkertijd is trombocytopenie de meest voorkomende manifestatie. Er wordt aangenomen dat normaal het aantal bloedplaatjes binnen (150-400) zou moeten zijn × 109 / L. In normale fysiologische omstandigheden kan het aantal bloedplaatjes fluctueren. Het hangt af van de fysieke inspanning, de digestie, hormonale achtergrond, bij vrouwen uit de menstruatiecyclus - in de eerste dagen van menstruatie kan het met 30-50% afnemen. Levensduur van bloedplaatjes - 9-10 dagen. Ongeveer 1/3 van bloedplaten gestort in een normale milt. In gevallen waarin het aantal bloedplaatjes minder is dan 150 × 109 / L, de trombocytopenie moet aspect zijn. De frequentie van dit fenomeen is groot genoeg - van 10 tot 130 nieuwe gevallen per 1 miljoen mensen.
Onderscheiden acute en chronische trombocytopenie. De laatste wordt gediagnosticeerd wanneer het de 6 maanden overschrijdt. Bij personen met een bloedplaatjes boven de 50×109 / L Zeer zelden bloeden. In dit opzicht geloven velen dat om een volledige hemostase te garanderen, er voldoende bloedplaatjes in het bereik van 30 zijn×109 / L, 15 en zelfs 10×109 / L Volledige bloedplaatjes kan effectieve hemostase bieden. Het is waarschijnlijk de reden waarom de trombocytopenie het vaakst in de medische praktijk wordt gevonden, alleen als een laboratoriumfenomeen, waardoor verrassing van artsen, omdat op geen enkele manier zichzelf manifesteert. Tegelijkertijd is een afname van bloedplaatjes onder de 100×109 / L zou ernstige aandacht moeten trekken voor de dokter, aangezien dit symptoom van trombocytopenie een ernstige pathologie kan vergezellen. In dit opzicht moet de oorzaak van elk geval van trombocytopenie erachter komen.
Hemorragische trombocytopenie
Hemorragische trombocytopenie was een van de eerste geïdentificeerde menselijke hemorrhagische ziekten. Onderscheid onderscheiden van verschillende soorten trombocytopenie. Heel vaak zijn ze secundair, als een symptoom van een ziekte. Thrombocytopenia-syndroom kan echter vaak onafhankelijk zijn en de pathogenese is anders. Thrombocytopenie kan een gevolg zijn van de inferioriteit van de productie van bloedplaatjes, hun verhoogde vernietiging als gevolg van immuun- en niet-immuunmechanismen, evenals de herdistributie in het lichaam uit het bloed in individuele lichamen, vaker een milt, of hun cluster in trombotische massa's met een massale intravasculaire bloedstolling. Frequente gevallen van combinatie van deze redenen.
Het gebrek aan duidelijke criteria om een bepaalde te bevestigen
Het pathogenetische mechanisme maakt het gebruik voor praktisch
De dokter is niet erg wenselijk, omdat de meeste artsen proberen
Identificeer een specifieke nosologische vorm, en dan al
de etiologie en pathogenese begrijpen. In dit opzicht lijkt het ons
Het is raadzaam om praktische artsen-informatie onmiddellijk informeert
Met betrekking tot de mogelijkheid van trombocytopenie als een afzonderlijke
Secundair syndroom met een andere ziekte.
Allereerst moet de ziekte worden uitgesloten,
in staat om coagulopathie-consumptie te veroorzaken. Deze omvatten alles
Infectieziekten in t.C. HIV-infectie; Neoplastische processen
Elke lokalisatie, vooral de tumoren van de lever, het maagdarmkanaal, leukemie, etc.;
Systemische auto-immuunziekten voornamelijk goed en ook
Verloskundige pathologie als gevolg van een voortijdige detachement van de placenta,
intrauterine foetale dood, embolie door olieachtige wateren; Enorm
Weefselschade als gevolg van verwondingen. Ziekten zoals
Drugsziekte, Auglobulinemie, lymfoproliferatief
Ziekten, geërfd en verworven myelodysplasias ook vaak
vergezeld van trombocytopenie.
Pathologisch verdient speciale aandacht
Staten vergezeld van een toename van de milt. Meestal dat
Waargenomen met portal hypertensie van elk genesis (levercirrose,
Andere stoornissen van de uitstroom op een verzamelader), accumulatieziekten
(Thezaurismos): de ziekte van Nimanne-Peak, Hend-Shuller-Chrischena, Goshe,
Gemochromatose en andere., evenals met veel van de hierboven vermelde staten
- infecties, diffuse ziekten van bindweefsel en bloedziekten.
De af en toe splenomegalie wordt genoteerd met een stagnerende cardiale
Ontoereikendheid. Zoals eerder vermeld, in een normale milt
Focus van 1/3 tot 1/4 van alle bloedplaatjes. Daarom
Elke toename van de milt leidt tot een toename van de vertraging erin
bloedplaatjes, die het thrombocytopenie-fenomeen veroorzaakt. Helemaal
vermelde staten zullen eerlijk zijn om aan te nemen
Mogelijke aanwezigheid van verschillende pathogenetische mechanismen. Een uitzondering
of bevestiging van veel van de vermelde ziekten vereist vaak
groot differentiaal diagnostisch werk.
Secundaire trombocytopenie is verschuldigd
Impact op het organisme van radiale energie, als een symptoom van straling
ziekten, verschillende giftige stoffen, in t.C. zouten van zware metalen,
alcohol en andere., Het symptoomcomplex van PancyTopenia invoeren. Waarschijnlijk dat
Het mechanisme van trombocytopenie bij patiënten met uremie. Het is mogelijk dat overtreding
De regulatie van hemopower met vitamines en hormonen heeft zeker
Kenmerken voor Thrombocytopower, maar trombocytopenie
Pernicious anemie moet alleen als een symptoom worden overwogen,
Soms het belangrijkste ding.
Primaire trombocytopenie, t.E. Die ziekten,
Klinische manifestaties daarvan volledig gerelateerd aan trombocytopenie en
waarin andere pathologie niet wordt waargenomen, heeft het ook anders
Pathogenetische mechanismen, maar deze ziekten verdienen speciaal
beschrijvingen.
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte van Moshkovitz)
Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte van Moshkovitz) was
Eerst beschreven door de auteur bij een 16-jarig meisje in 1924. De ziekte had
Acute start en gemanifesteerd door koorts, verminderde nierfunctie en CNS,
Candular Deficience-verschijnselen met ernstige trombocytopenie. Op de
Een autopsie onthulde veel bloedstolsels in capillairen en kleine arteriolen,
Bijna volledig bestaande uit bloedplaatjes en een kleine fibrine
Component. Voor de ziekte, een combinatie van uitgesproken
Plateitopenie met intravasculaire hemolyse (met veel
gefragmenteerde erytrocyten) en neurologische manifestaties - van
Ontwikkeling van bewustzijn, motor en gevoelige functies
Zeeman en coma. Deze klinische manifestaties in 70-90% van de gevallen zijn
eenmalig, en slechts 10-30% van de patiënten die ze opnieuw bijstaan
Zwangerschap, verschillende infecties, chemotherapie. Bij individuele patiënten
Ze kunnen terugkeren door regelmatige intervallen. Dit maakt het mogelijk
Neem aan dat het TTP-syndroom heterogeen is en combineert verschillende
verschillende ziekten. Praktische maatregelen: plasma plasma vervanging
Patiënt op slechte bloedplaatjes vers bevroren plasma van gezond
Sta vandaag toe om tot 90% van de patiënten te besparen die onlangs zijn gedoemd
dood.
Hemolytisch uremisch syndroom
Hemolytisch uremisch syndroom veel
beschouwd als een verscheidenheid aan TTP. Echter, de afwezigheid van pathologie
Zenuwstelsel, aanhoudende arteriële hypertensie en uitgesproken nier
Pathologie met progressieve nierfalen ook
De mogelijkheid van erfenis wordt gedwongen om het te overwegen
Zelf. Trombocytopenie wordt uitgesproken, vergezeld van
Intravasculaire hemolyse - direct gevolg van trombotische occlusie
Schepen.
Drug thrombony vervolging. Beschreven mooi
Veel gevallen van trombocytopen die therapeutische maatregelen volgen.
Aanvankelijk, aandacht betaald alleen in gevallen van trombocytopenie,
Begeleidende behandeling met radioactieve drugs. Medicinaal
Voorbereidingen kunnen op verschillende manieren trombocytopenie veroorzaken. Cytostatica
Betrapt om een trombocytopoese te vangen in beenmerg. Hinidin,
Sulfonamiden, Salicylaten, Dipyridamol, Gouden voorbereidingen, Cefalotine,
Trimethopris, A-Methyldop en anderen kunnen immuunmechanismen omvatten.
Ze provoceren trombocytopenie, geregeld op bloedplaatjes en stimulerend
Onderwijs van antilichamen op dit complex. Andere geneesmiddelenvorm
Complexen met plasma-eiwit, dat vervolgens is verbonden met
bloedplaatje membraan en leidt tot de ontwikkeling van antilichamen hierop
vorming. De derde oorzaak de vernietiging van bloedplaatjes zelf en daardoor
bijdragen aan de vorming van antilichamen rechtstreeks op de laatste.
Onlangs wordt er veel aandacht getrokken
trombocytopenie veroorzaakt door heparine, of als sommige
Onderzoekers, trombocytopenie geassocieerd met heparinotherapie.
Bijna 10% van de patiënten die intraveneus heparine ontvangt, gematigd verminderd
De hoeveelheid bloedplaatjes, die meestal binnen 1-2 dagen optreedt
Na toediening is het verminderingsniveau zelden minder dan 100 x 10negen/ L. Vandaag is het al bekend dat heparins in staat zijn om trombocytopenie van twee typen te veroorzaken.
Het hierboven beschreven eerste type is te wijten aan direct
Interactie van heparine met bloedplaatjes. De verbinding met het oppervlak
bloedplaatjes hangen af van het molecuulgewicht van heparins, hun sulfatisering
en de mate van activering van bloedplaatjes veroorzaakt door deze interactie.
Merkte op dat de mate van trombocytopenie parallel afneemt met
Het molecuulgewicht van de geïntroduceerde heparine verminderen. Heparinniducan
Thrombocytopenie van het eerste type rijst snel na de introductie, soms
Na een paar uur, vanwege de verandering in bloedplaatjesmembranen,
die aggregatie van bloedplaatjes bieden. Dit type trombocytopeny
Snel passeert en gevaar voor de patiënt vertegenwoordigt niet.
Heparinneduced of geassocieerd,
De trombocytopenie van het 2e type vindt plaats tussen de 4-20ste dag na de introductie
Heparine met een maximum van ernst op de 10e dag bij patiënten die ontvangen
Heparinotherapie voor de eerste keer. Bij het opnieuw introduceren van heparine, kan het
Aankomen in de eerste dagen na de introductie van het medicijn. Deze
Trombocytopenie is te wijten aan immuunmechanismen geprovoceerd
heparins die verantwoordelijk zijn voor de productie van specifieke antilichamen aan
Trombocyt. Deze antilichamen worden gedetecteerd door bijna 7,5% van de patiënten,
ontvangen van een unficing heparine geproduceerd uit producten,
verkregen van varkens, en slechts in 2,5% van degenen die hebben ontvangen
Heparins met lage molecuulgewicht.
Het mechanisme van deze trombocytope verschilt van andere
Immuun trombocytopenie in dat geval zijn de antilichamen niet
Versterking van de fagocytose van bloedplaatjes door het systeem van macrofagen en stimuleren
Intravasculaire aggregatie van trombocyte. Van ander immuun
Thrombocytopenie Het verschilt ook omdat het praktisch is
Er zijn geen hemorragische complicaties, ondanks het feit dat het
ontwikkelt tegen de achtergrond van anticoagulantentherapie. Deze trombocytopenie is
De essentie weerspiegelt de consumptie van bloedplaatjes in de vorming van Microtrombov,
die kan toenemen naar grote maten, bepalen
Trombotische verschijnselen. De laatste zijn gevaarlijk en in gevallen waarin
Heparinotherapie stopt niet, kan de doodsoorzaak zijn
In 20-30% van de gevallen.
Idiopathisch trombocytopenisch paars
Bijna in 95% van de gevallen op basis van trombocytopenie ligt idiopathisch
Thrombocytopenic Purpura (ITP). Er wordt verondersteld en gediagnosticeerd,
Wanneer de bloedplaatjesreductie niet rechtstreeks verband houdt met een
Oorzaak of conditie die deze reductie kan bellen. jaarlijks
10-125 gevallen van idiopathisch
trombocytopenische purpura voor elke miljoen mensen. Idiopathisch
Thrombocytopenic Purple wordt overwogen
acuut als minder dan 6 maanden duurt, een langere bestaan
moet worden beschouwd als chronisch idiopathisch
Trombocytopenic paars. Acuut formulier idiopathisch
Trombocytopenische purpura vaker
komt voor bij kinderen en eindigt met volledig herstel in 75%
Sicklaby. Volwassenen hebben vaker last van chronische idiopathische versie
trombocytopenische purpura, terwijl
Tot 5% van hen sterft van bloeden, voornamelijk van bloeding
in de hersenen. Analyse van een groot aantal patiënten met trombocytopenie, die
Een fulledig onderzoek gepasseerd, waaronder beenmergonderzoek,
toonde aan dat de oorzaken van thrombocytopenie anders dan idiopathisch zijn
Thrombocytopenic Purpura, waren slechts 4%
Onderzocht. Vanwege het feit dat specifieke criteria voor
Diagnostiek idiopathisch
Thrombocytopenic Purpura vandaag is afwezig, de diagnose ervan
Alleen gebaseerd op uitzondering van andere oorzaken van trombocytopenie. Bij
Dit om de aard van de ziekte op de juiste manier te bepalen
Anamnese-gegevens, fysieke kenmerken van de patiënt, evenals belangrijk
Klinisch beeld- en laboratorium- en instrumentele resultaten
Onderzoek. Geschiedenis kan eerst helpen bij het vinden
Geërfde pathologie. In aanwezigheid van anomalieën van ontwikkeling nabij het dichtstbijzijnde
Familieleden van de ondervraagden kunnen worden vermoed en geefiteerd onthullen
Trombocytopenie.
Geërfde en congenitale trombocytopenie. Bij
de afwezigheid van een radiy (radiaal) bot om na te denken over geërfd
Pathologie - Tar-syndroom (trombocytopathie bij afwezigheid van radiaal
botten), die ook wordt gekenmerkt door een defect-afgifte
bloedplaatjes en trombocytopathie. Trombocytopenie gecombineerd met
Defect voor haarpigmentatie, leer, netvlies, verplicht denken aan
In de gederfde patiënt Pathologie - Chediak Higashi-syndroom, die
Het wordt ook gekenmerkt door een defect afgifte van bloedplaatjesgranules en, zoals
Corollary, Thrombocytopathie. De aanwezigheid van eczeem en neiging tot infectie
Ziekten zullen altijd aannemen opgenomen pathologie -
Syndroom Viscott-Aldrich, ook met een defectafgifte van dichte korrels
bloedplaatjes en trombocytopathie vanwege een bloedplaatjesaggregatie-defect
Adrenaline. De aanwezigheid in de bloedvlekken van gigantische bloedplaatjes geeft
Reden om aan te nemen dat zowel geërfd Maya-Hegglin-syndroom en
Bernard Sulie. Hun verschil is dat wanneer syndroom
Maya-Hegglin is te vinden in het bloed abnormale granulocyten met groot
Insluitsels, en tijdens de ziekte Bernara Sulie wordt een defect gedetecteerd
LB Glycoproteïne, die de adhesie van bloedplaatjes op factor bepaalt
Willebranda. Het is mogelijk dat sommige trombocytopenie van pasgeborenen
Veroorzaakt geërfd doorboetin-tekort.
