Aplastische anemie is een bloedziekte met een schending van het vermogen van het beenmerg om bloedcellen te produceren. Vroege symptomen van de ziekte zijn zwakte, verhoogde vermoeidheid, slechte tolerantie van gevulde panden en het uiterlijk van bloeden.
Inhoud
Concept van aplastische bloedarmoede
Aplastische anemie is een bloedziekte, bestaande uit een schending van het vermogen van beenmerg om drie hoofdtypen bloedcellen te produceren. Voor de eerste keer werd deze ziekte in 1888 beschreven door Paul Erlich. Termijn «Aplastische bloedarmoede» werd voorgesteld aan het begin van de xx eeuw (van het woord «Aplasia», Betekent de afwezigheid van iets of onderontwikkeld).
Aplastische anemie is een vrij zeldzame ziekte, het komt vaker voor bij mensen van jonge leeftijd, even vaak bij mannen en vrouwen.
In aplastische anemie is er een afname van het aantal witte bloedcellen (leukopenie) - dit is het eerste onderdeel van de ziekte en de tweede component - gebrek aan bloedplaatjes (trombocytopenie), wat leidt tot een verhoogd risico op infecties of bloeding, welke zijn de belangrijkste oorzaken van de dood bij kinderen met aplastische bloedarmoede. Er is ook een derde component - bloedarmoede veroorzaakt door het gebrek aan rode bloedcellen.
De redenen voor de ontwikkeling van aplastische bloedarmoede
Onder de belangrijkste redenen voor de ontwikkeling van aplastische anemie, verhoogde gevoeligheid voor de medicatie-voorbereiding (idiosyncrasie) speelt een belangrijke rol. Meestal wordt aplastische bloedarmoede veroorzaakt door chlooramfenicol (levomycetin), sulfonilamiden, tetracycline, streptomycine, butadion, goud, barbituraten, buccarboat, decaris, antihyroïdroid en antihistaminica.
Onder fysieke factoren is het noodzakelijk om de effecten van ioniserende straling toe te wijzen. Verhoogde incidentie van applicaties van aplastische anemie bij patiënten die bestralingstherapie kregen voor ziekten van het bot-onderwerpapparaat, evenals radiologen en radiologen.
Bij sommige patiënten met aplastische anemie wordt de ontwikkeling van de ziekte geassocieerd met infectieziekten, zoals virale hepatitis (A, B en C). Naast het hepatitis-virus kan aplastische bloedarmoede epstein-Barr-virus, herpes-virus, parvarussen en menselijk immunodeficiëntievirus (HIV) veroorzaken.
Symptomen van aplastische bloedarmoede
Het is gebruikelijk om onderscheid te maken tussen 2 hoofdgroepen van aplastische anemie:
- Aangeboren (constitutionele anemie van fanconi)
- verworven als gevolg van de impact van een aantal externe factoren
Vroege symptomen van aplastische anemie omvatten algemene zwakte, verhoogde vermoeidheid, duizeligheid, oren, slechte tolerantie van gevulde panden, het uiterlijk van bloeden (nasale, baarmoeder, gastro-intestinale, bloeding in de huid), ongemotiveerde kneuzingen, botpijn en gewrichten. Groet geleidelijk de pallor van de huid en slijmvliesmembranen. Met aangeboren vormen van aplastische anemie heeft de huid een karakteristiek Ashton. De lever is enigszins toegenomen. Milt en perifere lymfeklieren worden niet verhoogd.
Kinderen met aplastische anemie verhogen de onderdrukking van de beenmergfunctie.
Aplastische bloedarmoede wordt meestal gekenmerkt door een zware of gemakkelijke koers. Met de gemakkelijkste loop van aplastische anemie, wordt het aantal rode bloedcellen niet veel verminderd. Soms prevaleert het ontbreken van een van de soorten bloedcellen, waardoor een ernstige loop van aplastische bloedarmoede is.
Vaak ontwikkelt zich een eenvoudige vorm van aplastische anemie in een harde vorm. In het geval van matige ernst, kan bloeden van de neus periodiek optreden, soms geen zware infecties en lichte bloedarmoede. Met een ernstige verloop van de ziekte lijdt de patiënt voortdurend aan sterke, lange bloeding, frequente en ernstige infecties, uitgesproken bloedarmoede.
De meest voorkomende en meest ernstige vorm van aplastische anemie - anemie van fanconi. Kinderen met Fanconi-anemie hebben vaak smaken van nier of botten. Ondeugden van de ontwikkeling van duim en polsbeenderen zijn meestal. Nierontwikkelingsafwijkingen kunnen van invloed zijn op één nier, extra nieren kunnen optreden of onjuiste nierlocatie.
Behandeling van de ziekte
Behandeling biedt slechts tijdelijke controle over de ziekte. Echter, onder jonge kinderen met ernstige ziekte, die de aanbevolen vormen van behandeling (beenmergtransplantatie), vier van de vijf overleven en worden beschouwd als volledig genezing.
Behandeling van aplastische anemie is een zeer moeilijke taak. De eerste en belangrijkste stap in behandeling is de eliminatie van alle factoren die bloedarmoede kunnen veroorzaken. De tweede stap is het zorgvuldige gebruik van bloedvoorbereidingen. Echter, de belangrijkste en enige pathogenetische methode van behandeling van aplastische anemie, waardoor het mogelijk is om op de redding van het leven van de patiënt te rekenen, is beenmergtransplantatie van een compatibele donor uitgevoerd in speciale transplantatiecentra. De transplantatie moet zo snel mogelijk na de diagnose worden uitgevoerd. Zonder beenmergtransfers gaat de ziekte snel vooruit en leidt er voor verschillende maanden tot de dood.
Kinderen met aplastische anemie dat er geen beenmergtransplantatie werd gemaakt, kan niet als volledig genezing worden beschouwd, ondanks de langdurige verbetering, totdat het aantal bloedcellen normaliseert. Bij patiënten met duidelijk herstel van aplastische anemie in een paar jaar, herhaling van de ziekte. Zelfs tijdens de verbetering is het aantal bloedcellen onder de norm, echter, gedurende enkele decennia, kan de mate van reductie boven de gevaarlijke limieten liggen. De frequentie van ziekte Leukemie bij patiënten met aplastische bloedarmoede is hoger dan bij patiënten zonder aplastische bloedarmoede.
Als het onmogelijk is om een donor te kiezen als een basisdrug gebruikt immunosuppressivum cyclosporine a. Bij patiënten met niet-zware aplastische anemie, kunt u in sommige gevallen het gebruik van dit medicijn tellen. Momenteel blijven grote onderzoekscentra nieuwe soorten behandeling van aplastische bloedarmoede bestuderen.
