De basis van beperkende cardiomyopathie is een aanzienlijke vermindering van de uitbreidbaarheid van myocardium en als gevolg van de insufficiëntie van de bloedstroom van het hart met de daaropvolgende ontwikkeling van chronisch hartfalen.
Inhoud
Beperkende cardiomyopathie
Beperkende cardiomyopathie (van Latijnse woordbeplitsing «beperking») - een ziekte die wordt gekenmerkt door een uitgesproken afname in myocardiale extensibiliteit vanwege verschillende redenen, en vergezeld van onvoldoende bloedcirculatie met de daaropvolgende ontwikkeling van chronisch hartfalen.
Oorzaken van ziekteontwikkeling
De enige beproefde oorzaak van primaire beperkende cardiomyopathie is het zogenaamde hyperoosinofiele syndroom verdeeld in landen met tropische klimaten. Eosinofielen - bloedcellen die betrokken zijn bij de ontwikkeling van ontstekingsreacties, meestal allergische aard.
Met een hyperoosinofiele syndroom (leferkoolziekte) vindt ontsteking van endocardium voor - de binnenschede van het hart. In de loop van de tijd wordt deze ontsteking voltooid door een significante verdichting van het endocardium en zijn grove pawing met een nabijgelegen myocardium, wat leidt tot een scherpe afname van de uitbreidbaarheid van de hartspier. In de overweldigende meerderheid van de gevallen is de oorsprong van restrictieve cardiomyopathie secundair, dat wil zeggen, vanwege andere redenen. AmyLoidose - een ziekte met betrekking tot metabole stoornissen in het lichaam, in het bijzonder, eiwitmetabolisme. Met amyloïdose wordt het gevormd en gedeponeerd in de weefsels van verschillende organen in grote hoeveelheden een abnormaal eiwit (amyloïde). Met de nederlaag van het hart, dit eiwit letterlijk «Impul» Myocardium, waardoor een aanzienlijke vermindering van zijn contractiliteit en extensibiliteit. Hemochromatose - een zeldzame ziekte waarbij ijzeren uitwisseling in het lichaam wordt verstoord. Het gehalte aan ijzer in het bloed met hemochromatose wordt verhoogd, het overschot wordt uitgesteld in veel organen en weefsels, waaronder in myocardium, waardoor een afname is in zijn uitbreidbaarheid. Sarcoïdose is een ziekte van onbekende aard, gekenmerkt door de vorming van speciale cellulaire clusters in organen en weefsels (granulom). Vindt het vaakst sarcoïdose van longen, lever, lymfeklieren en milt.
Beperking van het ontwikkelingsmechanisme van de bestrijding van het cardiomyopathie
De beperking van de uitademing van myocardium leidt tot een afname van de vulling van de ventrikels met bloed en een aanzienlijke toename van intraventriculaire druk. Wanneer beperkende cardiomyopathie, compenserende capaciteitenorganismen verminderd. Daarom is het na een tijdje stilend in een kleine (pulmonale) cirkel van bloedcirculatie en een afname van de pompfunctie van het hart. Geleidelijk resistente oedeem van benen ontwikkelen, hepatomegalie (toename van de lever) en geeuwen van de buik (ascites) als gevolg van een vloeistofvertraging in het lichaam als gevolg van een afname in de pompfunctie.
Als de endocardiumafdichting van toepassing is op kleppen (mitralis en tricuspid), wordt de staat verergerd door de ontwikkeling van hun insufficiëntie. In de holten van het hart vanwege hun verminderde contractiliteit en extensibiliteit, kunnen Clomes worden gevormd. De verspreiding van fragmenten van deze bloedstroomtrombus (trombo-embolie) kan een infarct van interne organen veroorzaken en grote schepen blokkeren. Tijdens beperkende cardiomyopathie worden ook verschillende soorten aritmieën vaak waargenomen.
De belangrijkste manifestaties van de ziekte
Beperkende cardiomyopathie-patiënten klagen meestal over kortademigheid, eerst bij het uitvoeren van fysieke inspanning (hardlopen, snel lopen en t.NS.), en als de ziekte vordert en alleen. Vanwege de vermindering van de pompfunctie van het hart is een typische klacht snelle vermoeidheid en slechte verdraagbaarheid van een fysieke inspanning. Doe dan bij het oedeem van de benen, de toename van de lever en het maagwater. Periodiek klagen patiënten over de neurotische hartslag. Bij het ontwikkelen van aanhoudende blokkades kan een trimstaat optreden.
Beperkende cardiomyopathie diagnostische methoden
Echocardiografisch onderzoek is een van de meest informatieve methoden om de ziekte te diagnosticeren. Hiermee kunt u de verdikking van het endocardium identificeren, waardoor de aard van de vulling van de ventrikels van het hart verandert, waardoor de pompfunctie van het hart en de aanwezigheid van klepdeficiëntie wordt verminderd. Magnetische resonant-tomografie - een methode waarmee u informatie kunt verkrijgen over de anatomie van het hart met behulp van een speciale computerverwerking, om pathologische insluitsels in myocardium te identificeren en de dikke dikke dikte te meten en de endocardiumdikte te meten. Hart-sondes wordt meestal uitgevoerd voor het meten van druk in de holten van het hart en de detectiekarakteristiek van deze ziekte. Het uitvoeren van deze studie is in het bijzonder noodzakelijk in controversiële gevallen om de ziekte van de buitenste schaal van het hart (Pericardium) te elimineren - constrictieve pericarditis.
De levenslange biopsie van myocardium en endocardium wordt meestal gelijktijdig uitgevoerd met de proeftijd van het hart. Deze methode heeft de grootste informativiteit om de aard van de ziekte en verdere behandeling te verduidelijken. Sinds de schade aan het myocardium in sommige uitvoeringsvormen van beperkende cardiomyopathie is bijvoorbeeld tijdens sarcoïdose niet van toepassing op alle myocardium, de biopsie mogelijk niet het gewenste succes. Dit wordt verklaard door het feit dat bij het nemen van een biopsie, de arts technisch gezien geen direct myocardium niet kan zien. Daarom mag het gemodificeerde deel van het myocardium niet in het aantal monsters van het hartweefsel vallen, geselecteerd voor verder microscopisch onderzoek. In extreem zeldzame gevallen, wanneer de bovenstaande diagnostische methoden u niet in staat stellen om nauwkeurig te diagnosticeren, wordt de directe controle van het pericardium op de bedieningstabel uitgevoerd. Alle patiënten met beperkende cardiomyopathie hadden een alomvattend klinisch en biochemisch en aanvullend onderzoek nodig om de extraïsche oorzaken van de ziekte te identificeren, in het bijzonder, amyloïdose en hemochromatose.
Principes van de behandeling van beperkende cardiomyopathie
Behandeling van de ziekte is vrij moeilijk. In sommige gevallen kunnen diuretische geneesmiddelen (AldaKton, in het bijzonder) worden gebruikt om overtollige vloeistof in het lichaam te elimineren. De meeste medicijnen die gewoonlijk worden gebruikt om hartfalen te behandelen, zijn weinig effectief. Dit komt door het feit dat het door de kenmerken van de ziekte onmogelijk is om een aanzienlijke verbetering te bereiken in de uitbreidbaarheid van myocardium (soms worden calciumionenantagonisten voorgeschreven voor deze doeleinden). Om aanhoudende geleidbaarheidstoornissen te elimineren, kan het nodig zijn om (implantatie) van een permanente elektrocardiotimulator te formuleren. Ziekten zoals sarcoïdose en hemochromatose zijn onderworpen aan onafhankelijke behandeling. Sarcoïdose wordt behandeld met hormonale voorbereidingen (prednisolon en anderen.), en hemochromatose - regelmatige bloeding (om de inhoud van ijzer in het lichaam te verminderen). De behandeling van myocardiumamyloïdose hangt grotendeels af van de oorzaken van de zeer amyloïdose. Wanneer de thrombo-vorming in de hartkamers, is het noodzakelijk om anticoagulerende drugs te benoemen.Chirurgische behandeling is effectief in gevallen van beperkende cardiomyopathie veroorzaakt door de nederlaag van het endocardium. Alle gewijzigde endocardia. In sommige gevallen, wanneer er een tekortkoming van atreservant-kleppen is, worden hun prothese uitgevoerd. Afzonderlijke vormen van amyloïde laesies van myocardium worden behandeld met harttransplantatie.
Preventieve maatregelen onder deze ziekte zijn beperkt. Vroege detectie van mogelijk wegwerpredenen voor beperkende cardiomyopathie (amyloïdose, sarcoïdose, hemochromatose, enz.). Om deze doelen te bereiken, kan het nuttig zijn om het jaarlijkse bevolkingsonderzoek uit te voeren.
