Shizentsefaliya en heterotopie

inhoud

  • Het begrip shizentsefalii
  • Het concept van de heterotopie
  • Normen voor de diagnostiek van kinderen met shizentsefaliey en heterotopie



  • Het begrip shizentsefalii

    Een soort hersenen abnormaliteitshizentsefaliya - totaal pathologie, die de meeste van de hersenen en zich vanaf de ventrikels bezet de cerebrale cortex. Deze afwijking wordt goed weergegeven op het tomogram van de hersenen in de vorm van sleuven van verschillende ernst.

    In deze vice-spreker voor de circulatie van het hersenvocht ventrikels niet gebroken is, wordt volledig gecompenseerd. Manifestaties shizentsefalii geassocieerd met vele neurologische symptomen in de vorm van:

    • hemiplegie (verlamming van de rechter of de linker helft van het lichaam)
    • tetraparese (parese van alle vier de ledematen)
    • toevallen
    • bruto psychomotore retardatie



    Het concept van de heterotopie

    De meest voorkomende variant van de migratie stoornisseneen heterotopia - cluster van neuronen (hersencellen), die in verschillende plaatsen op de abnormale weg naar de cerebrale cortex. Deze halte is niet later dan de 5e maand van de ontwikkeling van de foetus. Geïsoleerde plaats nodulaire massa van neuronen (zenuwcellen in de hersenen), gelegen op de verkeerde plaats, genaamd "geterotopion". Op dit moment worden de volgende opties beschreven heterotopieën:

    • subependymal nodulaire (nodulair) heterotopie
    • Band (gelaagd, laminaire) heterotopie
    • geïsoleerde (single) heterotopie
    • "Double cortex" syndroom

    Shizentsefaliya en heterotopieSubependymal nodulaire (nodulair)heterotopie geassocieerd met een mutatie van het gen FLN1. Op hetzelfde moment dat de jongens worden gedood, en meisjes zijn geboren met nodulaire heterotopie. Subependymal heterotopie kan enkelvoudige en meervoudige zijn. Vaak gelokaliseerd in de temporale en occipitale hoorns van de ventrikels. Vaak gevisualiseerd letsels subependymal heterotopia beschouwen als focale ischemische hersenletsels of verkalkingen (clusters van dichte weefsel), waardoor het moeilijk is om de ziekte te diagnosticeren.

    Bij patiënten met geïsoleerde subependymalheterotopie krampen komen meestal in het tweede decennium. Wanneer lokalisatie geterotopiona in subcorticale gebied (direct onder de cerebrale cortex) van de hersenen cortex is vaak abnormale structuur, dun en klein kronkels. Dergelijke patiënten hebben een verschillende mate van psychomotorische vertraging, afhankelijk van de grootte en locatie geterotopiona. Paroxysmen ontwikkelen in bijna alle patiënten.

    Voor tape (gelaagd, laminaire) heterotopiegekenmerkt door de accumulatie van de vermeende parallelle geterotopionov cortex. Deze versie heterotopieën zogenaamde syndroom van "dubbele crust". Het kan worden gedetecteerd door X-gebonden lissencefalie ontwikkelen als gevolg van mutaties in DCX (XLIS). Tegelijkertijd de meisjes zijn geboren met het syndroom van "dubbele korst".



    Normen voor de diagnostiek van kinderen met shizentsefaliey en heterotopie

    In de diagnose van hersenafwijkingen (shizentsefalii en heterotopie) moet rekening worden gehouden met de volgende normen:

    • het ontbreken van de kritieke periode, met inbegrip vanernstige hypoxie (zuurstofgebrek) in de vroege postpartum periode aanwezigheid van neurologisch maakt het mogelijk om afwijkingen van hersenontwikkeling nemen, vooral in tijd geboren baby
    • gericht op verhoging van de grootteventrikels: een prematuur vaak deze pathologie volgt op hypoxie (dwz ontstaat wanneer zuurstofgebrek), beschadiging van het zenuwstelsel. Op termijn zuigelingen deze pathologie bewijs van hersenafwijkingen
    • voor een betere diagnose van hersenafwijkingen met specifieke immunologische studies van CSF
    • in aanwezigheid van aanvallen bij de vroege postnatale periode moet het kind radiologisch onderzoek te ondergaan op de aanwezigheid van hersenafwijkingen
    • hypotensie (lage bloeddruk) in de neonatale periode is een veel voorkomend symptoom van het bruto misvormingen van de ontwikkeling van de hersenen
    • Vertraging van de tarieven van de psychomotorische ontwikkeling en verminderde ontwikkeling van houdingsreflexen zijn ook vaak syndromen van hersenafwijkingen

    Detectie van defecten hersenontwikkeling alszo spoedig mogelijk van het leven verbetert de kwaliteit van leven van kinderen. Zonder tijdige diagnose van anomalieën van een ziek kind zal worden gedoemd om therapie voor hypoxische te krijgen (dat wil zeggen, als gevolg van zuurstofgebrek), hersenbeschadiging, of intra-uteriene infectie, zolang de diagnose van een brein defect niet duidelijk worden in de oudere leeftijd van het kind.

    Laat een reactie achter