De belangrijkste symptomen van amyloïdose

inhoud

  • Het begrip amyloïdose
  • De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van amyloïdose
  • De belangrijkste symptomen van de ziekte



  • Het begrip amyloïdose

    Amyloïdose is een ziektedie is gebaseerd op de heterogene oorsprong eiwit verstoord, waarbij weefsels in verschillende organen vertraagd gronde eiwit natuur - amyloïde. Er zijn lokale en systemische amyloïdose. In deze amyloïde afzettingen gelokaliseerd slechts in een bepaald orgaan.



    De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van amyloïdose

    De belangrijkste symptomen van amyloïdoseDe aard en mechanismen van de ontwikkeling van amyloïdose eindigenniet duidelijk. Aangenomen wordt dat de basis van de ziekte is de eiwitproducten - amyloid precursor. Het wordt beïnvloed door de specifieke amyloïde - releasing factor, waarvan de productie van bloedcellen als gevolg van een genetisch defect of onder invloed van precipitatiemiddelen. Accumulatie in bloed voorlopereiwit samen met katabolisme aandoeningen, en (of) resorptie leidt tot de productie van amyloïde proteïne, waarvan 96-98% uit op amyloïde.

    Vanwege het gebrek aan kennis over de factoren die deontwikkeling van systemische amyloïdose, en het mechanisme van de ziekte kan worden onderverdeeld in genetische (erfelijke), primaire, secundaire en seniel. Genetische amyloidosis wordt veroorzaakt door erfelijke defecten in de enzymsystemen die betrokken zijn bij eiwitsynthese. Het komt voor in verschillende vormen (familie, neuropathische, etc ..), ook op het grondgebied van de GOS-landen de belangrijkste amyloïdose in periodieke ziekte.

    Primaire amyloïdose gebeurt sporadisch, de oorzaak is nog niet vastgesteld. Amyloïde voorlopereiwit en amyloïde fibrillen zijn afgeleid van immunoglobuline lichte ketens.

    Secundaire amyloïdose optreedt tegen een achtergrond gemarkeerdaandoeningen van het metabolisme van eiwitten, vaak - als gevolg van chronische infecties van tuberculose, syfilis, malaria, duurzame etterige processen in de longen, osteomyelitis. Zelden waargenomen de ontwikkeling van amyloïdose bij reumatoïde artritis, chlamydia, actinomycose, multipel myeloom. In het secundair amyloïdose, is amyloïde eiwit vertegenwoordigd door abnormaal eiwit amiloidvysvobozhdayuschy factor - interleukine-1.

    Een bijzondere plaats wordt ingenomen door de zogenaamde senieleamyloïdose wordt gekenmerkt door laesies van het hart, hersenen en de pancreas. De meeste lokale vormen van amyloïdose hebben de oorzakelijke factor vastgesteld en worden aangeduid als idiopathische amyloïdose.

    Primaire amyloïdose wordt gekenmerkt door afzettingamyloïde rond collageenvezels, de secundaire - perivasculaire lokalisatie. Bijgevolg primaire amyloïdose tast vaak het spijsverteringskanaal, amandelen, huid, hart, grote vaten en zenuwen en secundaire - de interne organen, en ze vooral kleine vaartuigen. Wanneer deze stof eerst amyloïde in de wand aangebracht en verspreidt naar de omtrek van het vat, een volgende stap om het aangrenzende bindweefsel.

    Frequentie amyloïde afzettingen organen en systemen kunnen worden gerangschikt in de volgende volgorde:

    • milt
    • niertjes
    • bijnieren
    • lever
    • spijsverteringskanaal
    • lymfeknopen
    • alvleesklier
    • prostaat
    • hart
    • hersenen
    • leer



    De belangrijkste symptomen van de ziekte

    De symptomen van amyloïdose afhankelijk van de preferentiële lokalisatie van amyloïde afzettingen en de mate van schending van de functie van het aangetaste orgaan.

    Amyloïdose van het hart vaker lager. Het wordt gekenmerkt door symptomen zoals progressieve hartinsufficiëntie, die parallel aan (of kort daarvoor) zijn er verschillende hartritmestoornissen en geleiding.

    Amyloïdose van het maagdarmkanaal meestalgeopenbaarde diarree syndroom, malabsorptiesyndroom zelden ontwikkelt. Met de nederlaag van de slokdarm wordt gekenmerkt door dysfagie. Algemeen malabsorptie leiden tot de ontwikkeling polyhypovitaminosis en gewichtsverlies tot cachexie. Vaak blijkt een toename van de omvang van de taal, die leidt tot het idee van primaire amyloïdose. Kenmerkend een vergrote lever en milt, waaraan één derde van de patiënten met afwijkingen van hun functies.

    Geïsoleerde lever amyloïdose komt zeerzeldzaam, komen meestal Associated laesies, vooral in het secundair amyloïdose. Een van de belangrijkste symptomen van leververgroting heerst, die echter kunnen ontwikkelen in de latere stadia van de ziekte. Lever palpatie dichte maloboleznennaya. Geelzucht zeldzaam en is niet intensief karakter. Geelzucht kan op de achtergrond van primaire amyloïdose van de lever. In sommige gevallen kan hemorragische syndroom ontwikkelen.

    Laat een reactie achter