renale amyloïdose, wat is het?

inhoud

  • Het begrip nier amyloïdose
  • De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van renale amyloïdose
  • De belangrijkste symptomen van renale amyloïdose
  • Diagnose van de ziekte
  • Behandeling van nier amyloïdose



  • Het begrip nier amyloïdose

    Amyloïdose - in de meeste gevallen het systeemeen ziekte die is gebaseerd op veranderingen die leiden tot de precipitatie van extracellulaire amyloïd in weefsel (een complex proteïne-polysaccharide complex), die uiteindelijk orgaanfalen veroorzaakt.

    Fibrillair amyloïde proteïne in sommige gevallen heefteen aantal eigenschappen, brengt hij de immunoglobulinen in andere - niet bezitten deze eigenschappen is de antigene stof wei-eiwit, die als voorloper van amyloïde.

    Amyloïdose van de nieren - een gemeenschappelijke manifestatie van amyloïdose. Amyloïde in dit orgaan wordt meestal afgezet in de belangrijkste membraan.



    De oorzaken en het mechanisme van de ontwikkeling van renale amyloïdose

    De oorzaken en mechanismen van de ontwikkeling van renale amyloïdoseonbekend. Typisch wordt deze ziekte geassocieerd met de aanwezigheid in het lichaam van chronische infecties (tuberculose, syfilis) of etterige reactie (osteomyelitis, pulmonaire suppuratie). Deze zogenaamde secundaire amyloïdose.

    Heel gebruikelijk secundaire amyloïdose enzoals reumatoïde artritis, ulceratieve colitis, bepaalde tumoren, chronische bacteriële endocarditis. Er zijn ook primaire amyloïdose, amyloïdose met multipel myeloom en de ziekte van Waldenström, erfelijke (familie), seniele en lokaal (tumor) amyloïdose.

    Hoewel de oorzaken en mechanismen van ontwikkelinghet voorkeursrecht vernietiging van sommige organen (nieren, darmen, huid, etc.) voor verschillende varianten van amyloïdose blijft onduidelijk, maar er is bewijs om de eenheden van deze complexe ziekte te identificeren. Door de gunstige voorwaarden voor het ontstaan ​​en de ontwikkeling van amyloïdose omvatten dysproteïnemie reflecterende twisted eiwit-synthetische functie en immunologische veranderingen in verband vooral cellulaire immuunsysteem (remming van het T-systeem, fagocytose, en zo verandert. N.).



    De belangrijkste symptomen van renale amyloïdose

    renale amyloïdose, wat is het?Symptomen en het verloop van amyloïdose zijn gevarieerd enAfhankelijk van de lokalisatie van amyloïde afzettingen, de mate van de prevalentie in de organen, duur van de ziekte, de aanwezigheid van complicaties. Nierschade is typisch niet alleen voor de meest voorkomende vorm van secundaire amyloïdose, maar ook in de primaire, waaronder erfelijke amyloïdose.

    Patiënten met een verminderde amyloïdose lange tijd niet ziengeen klachten, en alleen het uiterlijk van oedeem, de distributie, het verhogen van de algemene zwakte, een scherpe daling van de activiteit, de ontwikkeling van nierfalen, hypertensie, bijbehorende complicaties (bijvoorbeeld trombose van renale aderen met pijn en anurie) maken de patiënten een arts raadplegen. Soms is er diarree.

    Het belangrijkste symptoom van renale amyloïdose - proteïnurie(Eiwit in de urine). Het ontwikkelt zich in al zijn vormen, maar komt het meest voor in het voortgezet amyloïdose. De urine per dag is toegekend 40 gram eiwit, waardoor het grootste deel van de albumine. Normaal eiwit in de urine afwezig. Voortdurende verlies van eiwit door de nieren leidt tot hypoproteinemia (lage bloeddruk eiwitconcentratie) en de daaruit voortvloeiende, oedeem syndroom.

    Wanneer amyloïdose zwelling verwerven gemeenschappelijkekarakter en opgeslagen in de terminale fase van uremie. Dysproteïnemie wordt ook gezien een aanzienlijke toename van bezinking en veranderingen in sedimentmonsters. In duidelijke amyloïdose optreedt hyperlipidemie (verhoogde niveaus van lipiden in het bloed) door een toename in bloedspiegels van cholesterol en vetzuren. De combinatie van enorme proteïnurie, hypoproteinemia, hypercholesterolemie en oedeem (classic nefrotisch syndroom) typisch voor de primaire amyloïdose met een verminderde nierfunctie.



    Diagnose van de ziekte

    In urine, naast eiwitten gedetecteerd in het precipitaat cilinders, erytrocyten en leukocyten.

    Onder andere manifestaties van amyloïdose waargenomenaandoeningen van het cardiovasculaire systeem (hoofdzakelijk in de vorm van hypotensie, hypertensie zelden diverse geleidingsstoornissen en hartritme, hartfalen), en het maagdarmkanaal (malabsorptiesyndroom). Vaak is er een toename van de lever en milt, soms zonder duidelijke tekenen van de functie ervan te veranderen.

    Het ontstaan ​​en de progressie van proteïnurie, hetmeer het optreden van een nefrotisch syndroom of nierinsufficiëntie met tekenen van de ziekte, die kan amyloïdose ontwikkelen, zijn van het grootste belang voor de diagnose. Maar amyloïdose moeten denken en in afwezigheid van aanwijzingen van een ziekte, vooral wanneer onduidelijk oorzaak van renale pathologie.

    De werkwijze van een accurate diagnoseamyloïdose is momenteel orgaanbiopsie, de meest betrouwbare - nier, maar ook het slijmvlies van het rectum, minder tandvlees, huid, lever. Morfologische bevestiging is nodig in alle gevallen waarin een grondige studie van de geschiedenis, met inbegrip van het gezin, de klinische manifestaties en laboratoriumonderzoek maken het waarschijnlijke diagnose van amyloïdose.



    Behandeling van nier amyloïdose

    Behandeling van (specifieke) amyloïdose nietHet ontwikkelde, door het ontbreken van definitieve ideeën over de oorzaken en mechanismen van deze ziekte. Voor de prognose wordt ingesteld op actieve behandeling voor de ziekte, die leidde tot de ontwikkeling van amyloïdose. Patiënten met amyloïdose toont een lange (1,5-2 jaar) die ruwe lever (100-120 g / dag).

    In de beginfase van de werkwijze voorgeschreven geneesmiddelen4-amino-chinoline series (delagil 0,25 1 g per dag gedurende een lange tijd onder controle van bloedonderzoeken, aangezien er een daling van de witte bloedcellen kan zijn). Nodig oogarts en controle - misschien de afzetting van derivaten van het geneesmiddel in het oog refractieve media.

    De kwestie van de geschiktheid vancorticosteroïden en cytotoxische geneesmiddelen niet volledig opgelost. Amyloïdose moet zo snel worden beschouwd als contra-indicatie voor behandeling met deze geneesmiddelen, de invoering van toegepaste percentages van 5% oplossing unitiola 5-10 ml / m (30-40 dagen). De mogelijkheid van het gebruik van colchicine. De hoeveelheid wordt bepaald door de ernst van symptomatische therapie van bepaalde verschijnselen (diuretica met aanzienlijke waterzuchtig syndroom, antihypertensiva in aanwezigheid van hypertensie enz. D.). Mogelijkheid om hemodialyse en niertransplantatie te gebruiken in het eindstadium nierfalen in amyloïdose wordt bestudeerd.

    Laat een reactie achter