homocystinurie

inhoud

  • Oorzaken van homocystinurie
  • manifestaties
  • behandeling



  • redenen

    Door het reduceren van een speciale activiteitleverenzym (tsistationinsintetazy) ophopen in het lichaam van het kind en methionine homocystine die een schadelijk effect op een aantal lichaamssystemen (bot en het centrale zenuwstelsel), leidt tot de ontwikkeling homocystinurie.


    manifestaties

    Het lijkt geleidelijk in de loop van het eerste jaarleven van een kind in de vorm van een lichte vertraging in gewicht en lengte. Tegelijkertijd blijft de eetlust van het kind normale functies van het maagdarmkanaal wordt niet beïnvloed, maar alle pogingen kindervoeding verbeteren door een extra proteïne in de vorm van cottage cheese en yoghurt alleen verergeren de situatie.

    Vieren later sluiten fontanel, kromme benen, het kind prikkelbaar, zeurderige, zijn verstoorde slaap, en body mass tekort groeit.


    behandeling

    Er zijn twee vormen van de ziekte, een van dedie kunnen worden behandeld met hoge doses (50-500 mg per dag), vitamine B6, en andere voedingsbehoeften. Eiwitarm dieet moet weinig methionine en aanvullende toediening van calcium, ijzer en vitaminen.

    homocystinurieDe hoeveelheid methionine in klinische voeding is 29-45 mg per 1 kg lichaamsgewicht, wat wordt bereikt door uitsluiting (of verlaging) van de voeding van dierlijke oorsprong.

    Voor speciale producten worden zogenaamde gelatine snoep die een mengsel van aminozuren, eiwitvrij brood, sucrose, dextrine, maltose.

    Voorgestelde natuurlijke producten: gelatine, melk, granen, rijst, linzen, pinda's en maïs olie, aardappelen, andere groenten en fruit.

    Voedingsmiddelen met een hoog methionine: cottage cheese, kaas, eieren, vlees, rundvlees, konijn vlees, kippenvlees, haring, kabeljauw, rundvlees lever, rundvlees nieren, sojabonen, erwten, tarwemeel.


    Producten met een lager gehalte aan methionine:
    melk van de koe, geit, vrouwen, rijst, wortelen, bieten, aardappelen, groene erwten verse en ingeblikte tomaten, bananen, sinaasappels, mandarijnen.

    De dagelijkse set van producten (in gram) voor een kind met homocystinurie (lichaamsgewicht - 15 kg)

    werkzaamheidscriteria behandeling normaal niveau van methionine in het bloed (0,01 g / l) en de afwezigheid van homocysteïne in de urine.

    De methionine in producten (in gram per 100 gram product):

    1. Melk vrouw - 0.022.

    2. Milk cow - 0068.

    3. Kefir - 0,063.

    4. Cottage cheese - 0,263.

    5. Eieren - 0,378.

    6. Vlees Beef - 0,528.

    7. Meat Chicken - 0,494.

    8. Beef Lever - 0,345.

    9. Cod - 0,488.

    10 Rice groats - 0,223.

    11. Griesmeel - 0,103.

    12. Krupa grechnevaya-- 0,183.

    13. havergrutten - 0,198.

    14. Millet - 0,207.

    15. Pearl gerst - 0.173.

    16. Peas - 0.160.

    17. Tarwebloem - 0.108.

    18. Pasta - 0120.

    19. Roggebrood - 0,062.

    20. Brood, tarwe - 0,088.

    21. Cookies - 0,054.

    22. Aardappelen - 0.010.

    23. Carrots - 0,028.

    24. Cabbage - 0013.

    25. Tomaten - 0003.

    26. Oranges - 0007.

    27. Lemons - 0006.

    28. Appelsap - 0,011.

    29. Orange Juice - 0,004.

    Laat een reactie achter