histidinemie

inhoud

  • histidinemie
  • redenen
  • manifestaties
  • behandeling



  • histidinemie

    De ziekte is relatief zeldzaam (1: 17.000) als het actieve opsporing van kinderen met deze pathologie net begonnen.


    reden

    Onvoldoende activiteit van specifieke enzym(Gistidazy) verantwoordelijk voor de omzetting van histidine, die op hun beurt, zich ophopen in het lichaam, waardoor blijvende hersenbeschadiging. Bij een totale afwezigheid van het enzym manifesteert de ziekte zich in de eerste maanden van het leven en verloopt snel, vaak leidt tot de dood.


    manifestaties

    Verslechterende algemene toestand van het kind, is erlethargie, huilerig, weigeren van voedsel. Doe dan mee met de cerebrale symptomen van vergiftiging, die de verandering in de spierspanning en een algemene vertraging van de ontwikkeling van het kind manifesteert. Bij lage enzymactiviteit ontwikkeling van de ziekte geleidelijk manifesteert zich in de vorm van een achterblijvende geestelijke ontwikkeling en spraak; Bovendien hebben deze kinderen vaak gehoorverlies. Veel kinderen hebben emotionele en gedragsstoornissen in de vorm van verhoogde prikkelbaarheid, agressie, angst.

    Het uiterlijk van de kinderen is enigszins vergelijkbaar met patiënten met fenylketonurie: de kinderen ook blond en blauwe ogen.


    behandeling

    histidinemieTaak district kinderarts - zo spoedig mogelijkerkennen de ziekte (voor de complicaties van het zenuwstelsel), alsmede een dieettherapie benoemen. Dieet therapie moet worden gestart vóór het verschijnen van onomkeerbare hersenschade. Het principe van voedingstherapie is de toegang voor histidine uit de voeding te beperken.

    Producten met een laag gehalte aan histidine: rundvlees nieren, kabeljauw, maïsmeel, uien, aardappelen, wortelen, bieten, fruit, plantaardige olie, boter, moedermelk, ingeblikte groene erwten, tomaten.

    Producten met een hoog gehalte aan histidine: rund, kip, kippen, ei, geheel eiwit, eigeel, koemelk, kwark, kaas, erwten, gerst, rogge, tarwemeel, rijst.

    De moeilijkheid van het opstellen van dieetbestaat daarin dat histidine nodig voor de normale ontwikkeling van het kind en het eerste levensjaar van de enige bron van aminozuren is een voedingsmiddel waarin het voorkomt. De minimale dagelijkse behoefte aan een zuigeling in de histidine is 16-34 mg / kg, dit bedrag wordt in 100 ml moedermelk.

    Voor oudere kinderen, een specialeproteïnemengsel dat bestaat uit 13 aminozuren zonder de histidine-rijk vet, glucose, vitaminen en mineralen, beantwoorden aan de behoeften van zijn tijd. Alle dieet therapie wordt uitgevoerd onder nauw toezicht van bloed- en urineonderzoek uitgevoerd om het niveau van histidine, waarin het kind normaal kan ontwikkelen zonder toxische effecten op het lichaam te bepalen.

    De wetenschappers vinden dat in het eerste jaar van het levenkinderen met histidinemie, de voorkeur moet worden gegeven moedermelk, alsmede levensmiddelen - sap en plantaardige puree. Lure, die onder toezicht van een kinderarts wordt toegediend, te beginnen met plantaardige puree en vervolgens geleidelijk toegevoegd aan havermout en rijst ontbijtgranen, desserts en gelei.

    Aanbrengen dieetbehandeling terwijl de controle niveaus van histidine in het bloed, is het mogelijk de noodzakelijke correctie in het voedsel, zodat histidine was op het normale niveau (0,01-0,03 g / l).

    Histidine in het product (in gram per 100 gram product):

    1. Melk vrouw - 0,028.

    2. Milk cow - 0081.

    3. Kefir - 0075.

    4. Cottage cheese - 0,306.

    5. Eieren - 0,294.

    6. Vlees Beef - 0,805.

    7. Meat Chicken - 0,697.

    8. Beef Lever - 0,439.

    9. Cod - 0,54.

    10 Rice groats - 0,135.

    11. Griesmeel - 0,186.

    12 Buckwheat - 0,203.

    13. havergrutten - 0,137.

    14. Millet - 0,137.

    15. Pearl gerst - 0,152.

    16. Peas - 0,395.

    17. Tarwebloem - 0,096.

    18. Pasta - 0133.

    19. Roggebrood - 0,118.

    20. Brood, tarwe - 0,106.

    21. Cookies - 0,247.

    22. Aardappelen - 0,027.

    23. Carrots - 0,024.

    24. Cabbage - 0,028.

    25. Tomaten - 0,016.

    26. Oranges - 0007.

    27. Lemons - 0,018.28. Appelsap - 0.010.

    29. Orange Juice - 0,009.

    30. Citroensap - 0,016.

    Laat een reactie achter