Giperglitsinemiya

inhoud

  • redenen
  • manifestaties
  • behandeling



  • redenen

    Overtreding van het omzetten van glycine naar serine als gevolggebrek aan functie van leverenzymen is de oorzaak van de ziekte. In de urine van het kind onthulde een hoog gehalte aan glycine, en oxalaten en ketonen.


    manifestaties

    Manifestaties van de ziekte zijn rechtstreeks afhankelijk vanbijproducten (ketonlichamen) glycine uitwisseling. Vanaf de eerste dagen van het leven van een kind kan optreden braken op de achtergrond van slaperigheid of aanvallen. Braken kan koppig zijn, maar omdat zonder behandeling Uitdroging gebeurt snel, dan - coma en de dood.


    behandeling

    GiperglitsinemiyaHet begint met de verwijdering van atsetonemicheskogo crisiseen symptoom daarvan is het overgeven. Gewoonlijk dergelijke behandeling alleen mogelijk in een ziekenhuis. Vervolgens wordt het kind een speciaal dieet bestaande uit eiwit vervangende (caseïnehydrolysaat) 0,5 g per 1 kg lichaamsgewicht per dag toegewezen.

    Vandaag de dag is het bekend dat toxischeleucine, isoleucine, valine, methionine. Maar noodzakelijkerwijs uitgevoerd, en andere studies, omdat deze vorm van de ziekte vaak geassocieerd met andere metabole stoornissen.

    Glycine productinhoud (in gram per 100 gram product):

    1. Melk vrouw - 0,042.

    2. Milk cow - 0,03.

    3. Kefir - 0,056.

    4. Cottage cheese - 0,184.

    5. Eieren - 0,37.

    6. Vlees Beef - 1447.

    7. Meat Chicken - 1519.

    8. Beef Lever - 0,903.

    9. Cod - 0,525.

    10 Rice groats - 0.630.

    11. Griesmeel - 0,263.

    12 Buckwheat - 0,796.

    13. havergrutten - 0.453.

    14. Millet - 0.220.

    15. Pearl gerst - 0,308.

    16. Peas - 0,480.

    17. Tarwebloem - 0,149.

    18. Pasta - 0.215.

    19. Roggebrood - 0,217.

    20. Brood, tarwe - 0,264.

    21. Cookies - 0.172.

    22. Aardappelen - 0053.

    23. Carrots - 0.041.

    24. Cabbage - 0,048.

    25. Tomaten - 0,029.

    26. Oranges - 0,020.

    27. Lemons - 0016.

    28. Appelsap - 0,018.

    29. Orange Juice - 0,018.

    30. Citroensap - 0,013.

    Laat een reactie achter