Soorten trombocytopenie

inhoud

  • trombocytopenie
  • hemorragische trombocytopenie
  • Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte Moshkovits)
  • Hemolytisch-uremisch syndroom
  • Idiopathische trombocytopenische purpura



  • trombocytopenie

    bloedplaatjes pathologie veroorzaaktbloedingen in bijna 80% van de gevallen. Dit trombocytopenie - de meest voorkomende manifestatie van. Er wordt aangenomen dat normaal aantal bloedplaatjes moet tussen (150-400) × 109 / L. Onder normale fysiologische omstandigheden in het aantal bloedplaatjes kan variëren. Afhankelijk van de fysieke activiteit, spijsvertering, hormonale niveaus bij vrouwen menstruatie - in de eerste dagen van de menstruatie kan dalen met 30-50%. De levensduur van bloedplaatjes - 9-10 dagen. Ongeveer 1/3 van bloedplaatjes afgezet in een normale milt. In gevallen waarin het aantal bloedplaatjes van minder dan 150 × 109 / l, moet worden vermeld trombocytopenie. De frequentie van dit fenomeen voldoende hoog - 10-130 nieuwe gevallen per 1 miljoen mensen.

    Er zijn acute en chronische trombocytopenie. De laatste wordt gediagnosticeerd als de duur dan 6 maanden. Bij patiënten met een aantal bloedplaatjes boven de 50 × 109 / l is uiterst zeldzaam bloeden stoornissen. In dit opzicht velen dat zij, voor volledige hemostase genoeg bloedplaatjes in het traject van 30 x 109 / L, 15 of zelfs 10 x 109 / L bloedplaatjes full effectieve hemostase. Misschien is dat is de reden waarom de meeste van trombocytopenie optreedt in de medische praktijk slechts als een laboratorium fenomeen, waardoor de verrassing van artsen, als zich niet klinisch manifesteren. Tegelijkertijd daling in bloedplaatjes onder 100 x 109 / L moet serieuze aandacht van de dokter aantrekken omdat hij het symptoom van trombocytopenie gepaard met ernstige pathologie zijn. Vanwege deze redenen, in ieder geval van trombocytopenie nodig hebben om uit te vinden.


    hemorragische trombocytopenie

    Hemorragische trombocytopenie was één vanEerst geïdentificeerd hemorrhagische ziekten bij de mens. Er zijn verschillende soorten trombocytopenie. Vaak zijn ze secundaire, als een symptoom van een ziekte. Echter, thrombocytopenie syndroom vaak onafhankelijk, maar de pathogenese anders. Trombocytopenie kan ontstaan ​​door inferieur generatie bloedplaatjesafbraak vanwege hun verhoogde immune als niet-immune mechanismen en herverdeling in het lichaam van het bloed naar individuele organen, meestal de milt of de accumulatie in de trombotische massa met massieve intravasculaire coagulatie. Er zijn veel gevallen een combinatie van deze redenen.

    Soorten trombocytopenieEchter, het ontbreken van duidelijke criteria voor de bevestiging van bepaalde
    pathogenetische mechanisme maakt het gebruik ervan voor de praktijk
    de arts niet erg wenselijk, aangezien de meeste artsen proberen
    identificeren van de specifieke vormen en vervolgens
    begrijpen de etiologie en pathogenese. In dit opzicht lijkt het ons
    onverwijld passende praktische informatie om artsen te informeren
    betreffende de mogelijkheid van trombocytopenie als afzonderlijke
    syndroom secundair aan een andere ziekte.

    De eerste stap is om ziekte te sluiten
    kan coagulopathie verbruik veroorzaken. Deze omvatten alle
    infectieziekten, waaronder HIV infectie; neoplastische processen
    elke lokalisatie, met name tumoren van de lever, maagdarmkanaal, leukemie, enz.;
    systemische auto-immuunziekten, vooral SLE en
    verloskundige pathologie veroorzaakt door voortijdig loslaten van de placenta,
    intra-uteriene foetale dood, vruchtwater embolie; massief
    weefselschade als gevolg van verwondingen. Ziekten als
    drug ziekte, auglobulinemiya, lymfoproliferatieve
    ziekten, erfelijke en verworven myelodysplasie vaak
    vergezeld van trombocytopenie.

    Bijzonder opmerkelijk pathologische
    Staat, vergezeld van de uitbreiding van de milt. Meestal is
    waargenomen bij portale hypertensie van elke oorsprong (levercirrose,
    andere schendingen van de uitstroom door de poortader), opslag ziekten
    (Tezaurismozy): Niemann-Pick ziekte, Henda-Shyullera-christelijke, Gaucher,
    hemochromatose et al., evenals veel van de hierboven genoemde voorwaarden
    - Infectie, diffuse ziekte van bindweefsel en bloedziekten.
    Af en toe waargenomen splenomegalie en in congestief hartfalen
    mislukking. Zoals eerder vermeld, in normale milt
    geconcentreerd met 1/3 tot 1/4 van de bloedplaatjes. Bijgevolg
    een verhoging van de milt leidt tot verhoogde vertraging erin
    bloedplaatjes, wat resulteert in het fenomeen van trombocytopenie. wanneer alle
    deze voorwaarden zullen eerlijker veronderstelling
    de mogelijke aanwezigheid van meerdere pathogene mechanismen. uitzondering
    of dat een groot aantal van deze ziekten vaak vereist
    een grote differentiële diagnostiek.

    Secundaire trombocytopenie zijn het resultaat van
    Stralingseffecten de energiestraal die een symptoom
    ziekte, diverse toxische stoffen, met inbegrip zouten van zware metalen,
    alcohol, enz .., invoeren van het symptoom van pancytopenie. De waarschijnlijkheid van een dergelijke
    het mechanisme van trombocytopenie bij patiënten met uremie. Het is mogelijk dat een overtreding
    regulering van hematopoietische vitaminen en hormonen heeft bepaalde
    vooral voor trombotsitopoeza echter met trombocytopenie
    pernicieuze anemie mag alleen worden beschouwd als een symptoom,
    soms grote.

    Primaire trombocytopenie, dwz deze ziekten
    de klinische manifestaties van die volledig geassocieerd met trombocytopenie en
    waarbij een pathologie wordt overschreden, hebben ook verschillende
    pathogenetische mechanismen, maar deze ziekten verdienen speciale
    beschrijvingen.


    Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte Moshkovits)

    Trombotische trombocytopenische purpura (TTP) (ziekte Moshkovits) het
    eerst beschreven door de auteur, 16-jarig meisje in 1924. De ziekte was
    acuut begin en manifesteert zich door koorts, nier- en functies van het zenuwstelsel,
    symptomen van hartfalen met ernstige trombocytopenie. op
    autopsie bleek een veel bloedstolsels in de haarvaten en kleine arteriolen,
    bijna volledig bestaat uit bloedplaatjes en fibrine kleine
    component. Voor de ziekte gekenmerkt door een combinatie van ernstige
    trombocytopenie met intravasculaire hemolyse (met een heleboel
    gefragmenteerde erytrocyten) en neurologische verschijnselen - van
    onscherpe verstoring van het bewustzijn, motorische en sensorische functies
    convulsies en coma. Deze klinische symptomen bij 70-90% van de gevallen
    single-entry, en in 10-30% van de patiënten wanneer zij terugkeren
    zwangerschap, verschillende infecties, chemotherapie. Voor sommige patiënten
    zij kunnen met regelmatige tussenpozen terugkeren. Hiermee
    suggereren dat TTP syndroom is heterogeen en combineert verschillende
    verschillende ziekten. Praktische maatregelen: plasmaferese, plasma vervangende
    patiënt op de bloedplaatjes arm plasma, vers bevroren gezond
    laten besparen tot 90% van de patiënten vandaag, onlangs veroordeeld tot
    dood.


    Hemolytisch-uremisch syndroom

    Hemolytisch-uremisch syndroom veel
    als een soort TTP. Het ontbreken van pathologie
    zenuwstelsel, bestand tegen hoge bloeddruk en ernstige nier-
    pathologie met progressieve nierinsufficiëntie en
    de mogelijkheid van het erven van de ziekte worden gedwongen om het te overwegen
    onafhankelijk. Trombocytopenie ernstig is, vergezeld
    intravasculaire hemolyse - het directe gevolg van trombotische occlusie
    vaartuigen.

    Geneeskrachtige Trombone vervolging. mooi beschreven
    veel gevallen van trombocytopenie, waarvan de therapeutische maatregelen volgen.
    In eerste instantie ging de aandacht alleen op de gevallen van trombocytopenie,
    begeleidende behandeling van radioactieve geneesmiddelen. drugs
    geneesmiddelen kunnen trombocytopenie verschillende manieren. cytostatica
    trombotsitopoez kunnen het beenmerg te remmen. kinidine,
    sulfonamiden, salicylaten, dipyridamol, goudpreparaten, cefalothine,
    trimethoprim, a-methyldopa en kunnen andere afweermechanismen.
    Ze provoceren trombocytopenie, de afwikkeling op bloedplaatjes en het stimuleren
    antilichamen tegen dit complex. Andere drug vorm
    complexen met plasma-eiwitten, die vervolgens verbinding reeds
    bloedplaatjesmembraan en leidt tot de productie van antilichamen tegen het
    formatie. Anderen veroorzaken de afbraak van bloedplaatjes zelf, en dus
    bijdragen tot de vorming van antilichamen rechtstreeks aan laatstgenoemde.

    In de afgelopen jaren, trok veel aandacht
    trombocytopenie veroorzaakt door heparine, of, zoals sommige suggereren
    onderzoekers, trombocytopenie, geassocieerd met heparine.
    Bijna 10% van de patiënten die intraveneuze heparine en matig verminderde
    het aantal bloedplaatjes, die meestal optreedt binnen 1-2 dagen
    na toediening, en verlaging zijn zelden minder dan 100 x 109/ L. Tegenwoordig is het bekend dat heparine trombocytopenie kunnen veroorzaken twee types.

    Het eerste type, hierboven beschreven, is als gevolg van directe
    Bloedplaatjes interactie met heparine. Deelt het mee aan de oppervlakte
    bloedplaatjes afhankelijk van het molecuulgewicht heparinen en hun sulfatering
    en de mate van bloedplaatjes activatie door deze interactie.
    Merk op dat de mate van trombocytopenie parallel met verminderde
    afname in molecuulgewicht heparine toegediend. Geparinindutsirovannaya
    trombocytopenie type 1 treedt snel na toediening, soms
    binnen enkele uren, door veranderingen in de bloedplaatjes membraan,
    en bepaalt dat de aggregatie van bloedplaatjes. Dit type trombocytopenie
    Het gaat snel en het risico voor de patiënt niet.

    Geparinindutsirovannaya of verbonden,
    trombocytopenie type 2 vindt plaats tussen 4-20 ste dag na toediening
    heparine met een maximale ernst op dag 10 bij patiënten die
    heparine voor de eerste keer. Herhaalde toediening van heparine, kan
    tijdens de eerste dagen na toediening van het geneesmiddel. deze
    trombocytopenie veroorzaakt door immuun mechanismen, uitgelokt
    heparine, verantwoordelijk voor de productie van specifieke antilichamen tegen
    bloedplaatjes. Deze antilichamen worden gedetecteerd in bijna 7,5% van de patiënten
    ontvangen ongefractioneerde heparine bereid uit de producten
    afgeleid van varkens, en slechts 2,5% van degenen behandeld met
    laag moleculair gewicht heparines.

    Het mechanisme van trombocytopenie verschilt van andere
    immune trombocytopenie feit dat in dit geval het antilichaam veroorzaakt geen
    amplificatie van bloedplaatjes fagocytose door macrofagen systeem stimuleren
    intravasculaire plaatjesaggregatie. Uit andere immuun
    trombocytopenie verschilt ook doordat het praktisch aan
    geen hemorrhagische complicaties ondanks het feit dat het
    ontwikkelt op de achtergrond van antistollingstherapie. Deze trombocytopenie op
    wezen weerspiegelt de consumptie van bloedplaatjes in de formatie mikrotrombov,
    die kan groeien tot een grote omvang en definiëren
    trombotische evenementen. Recente gevaarlijk gevallen waarin
    Heparine niet stopt, kan de oorzaak van de dood
    in 20-30% van de gevallen.


    Idiopathische trombocytopenische purpura

    Soorten trombocytopenieBijna 95% van de basis van trombocytopenie idiopathisch
    trombocytopenische purpura (ITP). Het suggereert en te diagnosticeren,
    Wanneer bloedplaatjes verlaging heeft geen direct verband met enige
    oorzaak of voorwaarde dat deze daling kan veroorzaken. jaarlijks
    identificeren gevallen van idiopathische 10-125
    trombocytopenische purpura per miljoen inwoners. idiopathische
    trombocytopenische purpura beschouwd
    acute als duurt minder dan 6 maanden, een langere zijn bestaan
    Zij moet worden beschouwd als chronische idiopathische
    trombocytopenische purpura. Acute idiopathische vorm
    trombocytopenische purpura vaak
    bij kinderen en eindigt met volledig herstel bij 75%
    ziek. Volwassenen hebben vaak last van chronische idiopathische optie
    trombocytopenische purpura, waarbij
    tot 5% van hen doodbloeden, bloeden voornamelijk uit
    in de hersenen. Analyse van een groot aantal patiënten met trombocytopenie die
    We onderging een volledige behandeling, met inbegrip van het beenmerg onderzoek,
    blijkt dat de oorzaken van thrombocytopenie uitzondering idiopathische
    trombocytopenische purpura, slechts 4%
    ondervraagd. Vanwege het feit dat de specifieke criteria
    diagnose van idiopathische
    trombocytopenische purpura vandaag afwezig, haar diagnose
    slechts op de uitsluiting van andere oorzaken van thrombocytopenie. bij
    Dit recht op de aard van de ziekte te bepalen is even
    belangrijke gegevens geschiedenis, fysieke kenmerken van de patiënt, alsmede
    het ziektebeeld en de resultaten van laboratorium- en instrumentele
    studie. De geschiedenis kan helpen in de eerste plaats te verduidelijken
    erfelijke ziekte. In aanwezigheid van anomalieën in de volgende
    familieleden van het onderwerp kan worden vermoed en te identificeren geërfd
    trombocytopenie.

    Erfelijke en aangeboren trombocytopenie. bij
    gebrek aan patiënt straling (radiaal) bot denken van erfelijke
    Pathologie - TAR-syndroom (trombocytopathie bij afwezigheid van de radiale
    bot), dat eveneens wordt gekenmerkt door het vrijkomen van dichte defect
    korrels en bloedplaatjes trombocytopathie. Trombocytopenie, gecombineerd met
    gebrekkige pigmentatie van haar, huid, retina, verplichten om na te denken over de aanwezigheid van
    de patiënt een erfelijke ziekte - Chediak-Higashi syndroom, dat
    ook gekenmerkt door gebrekkige bloedplaatjes korrel release, en als
    bijgevolg trombocytopathie. De aanwezigheid van eczeem en een neiging tot infectieuze
    ziekte veroorzaakt altijd aannemen dat de erfelijke pathologie -
    Wiskott-Aldrich syndroom, ook gebrekkig release van dichte korrels
    en bloedplaatjes trombotsitopaty van plaatjesaggregatie defect
    adrenaline. De aanwezigheid in het bloed uitstrijkjes reus bloedplaatjes opbrengsten
    suggereert als een erfelijke syndroom Meia Hegglina en
    ziekte Bernard-Soulier. Het verschil ligt in het feit dat het syndroom
    Meia Hegglina kunnen abnormale bloed granulocyten met de belangrijkste sporen
    insluitsels, en een defect wordt gedetecteerd terwijl de ziekte Bernard-Soulier
    glycoproteïne lb, waarbij de bloedplaatjesadhesie factor bepaalt
    Willebrand. Het is mogelijk dat sommige van trombocytopenie pasgeborenen
    Het is een erfelijke deficiëntie van trombopoietine.

    Laat een reactie achter