Twee vormen van agranulocytose

inhoud

  • Agranulocytose: kenmerken en oorzaken
  • Het immuunsysteem agranulocytose
  • myelotoxisch agranulocytose


  • Agranulocytose: kenmerken en oorzaken

    Twee vormen van agranulocytoseAgranulocytose wordt gekenmerkt door een sterke dalingof het ontbreken van perifere bloed leukocyten korrelig. Enkele gevallen van de ziekte zijn beschreven in 1907 Türk en in 1922 Shulga gaf hem een ​​gedetailleerde klinische en hematologische respons, en de naam van neutropene angina. Shulga vond kenmerkend voor de aanwezigheid van de ziekte necrotische angina of necrotische laesies op de slijmvliezen, koorts en een sterke afname van het aantal witte bloedcellen (2-1) D / L met een relatieve lymfocytose - tot 80-90%, en een scherpe daling van bijna granulocyten verminderen.

    Vrouwen lijden agranulocytose vaker dan mannen, kinderen zijn minder waarschijnlijk dan volwassenen.

    De reden dat de ontwikkeling van veroorzakenziekte zijn infecties, sepsis, tuberculose, tyfus, proliferatie van leukemie, metastatische kanker en andere kwaadaardige tumoren in het beenmerg, en het gebruik van drugs, het effect van stralingsenergie, cytotoxische (anti-kanker) behandeling.

    Volgens het afgiftemechanisme 2 vormen agranulocytose - myelotoxisch en immuunsysteem.


    Het immuunsysteem agranulocytose

    De ziekte begint als gevolg van het verschijnen van antilichamen in het bloed tegen granulocyten.

    De reactie van antigeen - antilichaam vindt plaats in aanwezigheid vanhapten (biopolymeer moleculen fragment of kunstmatig gesynthetiseerde chemische verbinding), wiens rol wordt vaak uitgevoerd medicijnen. Agranulotsitarnoy antilichamen oefenen hun werking in het perifere bloed eerst, resulterend in de dood van rijpe neutrofiele granulocyten, en ligt gelijk met de granulocyten progenitorcellen in het beenmerg van een aantal jonge granulocyt.

    In het hart van de ontwikkeling van deze vorm is agranulocytosereactie van het organisme in antwoord op het ontvangen van elk geneesmiddel. Er zijn verschillende medicijnen die kunnen bijdragen aan de ontwikkeling van het immuunsysteem agranulocytose. Deze omvatten: aminopyrine, fenylbutazon, fenacetine, en anderen.

    Er zij op gewezen dat de chemische en farmaceutische stoffen, afhankelijk van het werkingsmechanisme kan veroorzaken in sommige gevallen myelotoxische, en anderzijds - de immune agranulocytose.

    Medicinale agranulocytose waargenomen scherpebeginnen met het verhogen van de temperatuur tot 38-39o, optreden van angina, stomatitis, de ontwikkeling in sommige gevallen, candidiasis van het mondslijmvlies, het strottenhoofd en de slokdarm.

    Veranderingen in perifeer bloed afhangen van de ernst van de ziekte.

    Gekenmerkt door toenemende leukopenie (tot 1-3 g / l) voor dedoor het aantal neutrofielen in het perifere bloed nagenoeg hun volledige verdwijning. Het uitstrijkje (analyse) en zeer weinig cellen worden voornamelijk lymfocyten. Soms in het perifere bloed waargenomen monocytose enkel reticulair (werkwijze) cellen en plazmotsidy. Anemie en trombocytopenie zijn over het algemeen niet waargenomen, behalve in zeer ernstige gevallen.

    Verlaten van een agranulocytose ontwikkelt zich vaak leukemoid reactie met de hoeveelheid leukocyten 30 g / l of meer in het perifere bloed, met het verschijnen van blastcellen, promyelocyten en anderen.

    Dit patroon is meestal van korte duur, kan het zijnkijk maar een paar uur. Dan, als het herstel van de bloedwaarden van de patiënt zijn genormaliseerd. Duur van immune agranulocytose meestal een half - twee weken, soms.


    myelotoxisch agranulocytose

    Twee vormen van agranulocytoseMyelotoxisch agranulocytose vaakHet ontstaat als een manifestatie van ziekte cytostaticum en wordt gekenmerkt door het stopzetten van de productie van neutrofiele granulocyten ten aanzien van een product op het niveau van voorlopercellen of stamcellen myelopoiese. Dit verandert niet alleen het aantal granulocyten en lymfocyten, bloedplaatjes en erytrocyten.

    De reden voor de ontwikkeling van agranulocytose myelotoxische geneesmiddelstoffen kunnen metastatische neoplastische laesies van het beenmerg en andere leukemieën.

    Bij patiënten zelfs voordat ziekteverschijnselenHet vermindert het aantal witte bloedcellen, bloedplaatjes, en reticulocyten. om 0,5-0,1G / l - kan leukopenie ontwikkelen. Het aantal neutrofielen in het perifere bloed sterk verlaagd nagenoeg hun volledige verdwijning.

    Tegen de achtergrond van duidelijke veranderingen in de perifereBloed en beenmerg verschijnt angina, stomatitis, soms bloedend tandvlees, neusbloedingen, bloeden onder de huid. In andere gevallen, alleen de getroffen slijmvliezen van de mond en keel.

    De reden voor de nederlaag van de slijmvliezen bijmyelotoxisch agranulocytose verzwakt afweersysteem van het lichaam, en dus de werking van geactiveerde ziekteverwekkers. Bovendien cytotoxische (anti-kanker) drugs in alle delende cellen, waaronder slijmvliezen van spijsverteringskanalen. Deze veranderingen kan variëren van één tot twee weken tot een maand of langer.

    Voor het verlaten van de toestand van agranulocytose in het beenmerg wordt een groot aantal ontploffing en myelocyten. In perifere bloed metamyelocyten, myelocyten, monocyten en plazmotsidy.

    Voorspelling agranulocytose onder aseptische (steriele) omstandigheden, het gebruik van antibiotica en, in gevallen van agranulocytose immuun - en steroïde therapie in de meeste gevallen - gunstig.

    Laat een reactie achter