Symptomen van primaire trombocytose

inhoud

  • Het begrip primaire trombocytose
  • Ziekteverschijnselen
  • De mechanismen van de primaire trombocytose
  • Behandeling van primaire trombocytose



  • Het begrip primaire trombocytose

    Primaire trombocytose - een hematologischeverlies op mieloprolifera-tieve syndroom, waarbij er verstoring van de stamcellen worden gekenmerkt door een autonome proliferatie van één of meer kiemen van hematopoiese in het beenmerg. Het resultaat is een buitensporig aantal cellen in het perifere bloed en, in sommige gevallen, lever en milt. Deze ziekten, die vooral mensen boven de 60 jaar oud, vrij zeldzaam bij kinderen en jongeren. Bijvoorbeeld, de prevalentie van trombocytose in de kindertijd is ongeveer 0,09 gevallen per miljoen kinderen in de leeftijd van 0 tot 14 jaar.



    Ziekteverschijnselen

    Symptomen van primaire trombocytoseSymptomen variabele ziekteverschijnselen envooral gediagnosticeerd bij toeval op basis van de totale bloedanalyse uitgevoerd bij de algemene onderzoek van de patiënt uitgevoerd. De meest voorkomende symptomen - hoofdpijn. De diagnose wordt soms gelegd alvorens de trombotische en hemorragische complicaties. In feite zijn deze patiënten een verhoogde incidentie van complicaties verbonden met verslechterde plaatjesaggregatie.

    Diagnostische criteria van de primaire trombocytose zijn:

    • aantal bloedplaatjes dan 600 g / l
    • hematocriet lager dan 40% van bloed of normaal gewicht
    • Normale ferritine of normaal aantal rode bloedcellen met een gemiddeld volume normale erythrocyten
    • medullaire normaal karyotype
    • Aangezien medullaire fibrose (1/3 of minder bij afwezigheid van vergrote milt en verhoogde witte bloedcellen)
    • geen morfologische afwijkingen of cytogenetische veranderingen, waaruit de aanwezigheid van myeloproliferatieve syndroom
    • geen reden om reactieve trombocytose

    Diagnostische criteria voor primaire trombocytosegebaseerd op de totaliteit van de symptomen en biologische gegevens met de aanwezigheid van kenmerken van beenmerg myelogram met een uitgesproken toename van de megakaryocytische kiem, dat verantwoordelijk is voor de productie van bloedplaatjes. Een beenmergbiopsie laat de toename van beenmergcellen stellen.



    De mechanismen van de primaire trombocytose

    De mechanismen van de primaire trombocytose isonbekend. Er is een theorie van klonale beenmerg (dat wil zeggen, geassocieerd met de cellulaire proliferatie van pathologische kloon). De ziekte is ergste bij clonaliteit met een bijzonder hoog risico op trombose.



    Behandeling van primaire trombocytose

    Momenteel is de primaire behandelingtrombocytose dergelijke medische preparaten Hydrea of ​​gidrokosiurea (hydroxyureum) gelden - antimitotica wordt gebruikt voor vele jaren. Deze medicijnen spelen een rol bij het verminderen van het risico op trombose verminderen van de viscositeit van het bloed door het beperken van de interactie van leukocyten met de vaatwand en het aantal rode bloedcellen te verminderen. Het werkingsmechanisme is geassocieerd met remming antimitotica rijping van megakaryocyten in het beenmerg (lage dosis) en remt bloedplaatjesadhesie (bij hogere doses).

    Interferon-alfa is ook een effectief middelbehandeling van trombocytose, echter alleen parenteraal toegediend, dat wil zeggen zonder tussenkomst van de darmen, de bijwerkingen van het geneesmiddel, (griepachtige syndroom, psychiatrische stoornissen), moest het wijdverbreide gebruik afzien vandaag.

    Laat een reactie achter