Symptomen en de behandeling van hemolytische anemie

inhoud

  • Het begrip hemolytische anemie
  • Opties hemolytische anemie
  • De belangrijkste symptomen en behandeling van hemolytische anemie



  • Het begrip hemolytische anemie

    Hemolytische anemie is een groepziekten, het belangrijkste kenmerk daarvan is de verhoogde afbraak van rode bloedcellen. Onder fysiologische omstandigheden, de duur van het leven van rode bloedcellen 100-120 dagen. Aging erythrocyten vernietigd milt sinussen, evenals in het beenmerg.

    De resulterende fysiologischebederf bilirubine pigment erytrocyten circuleert in het bloed als vrij (indirect) bilirubine, die wordt getransporteerd naar de levercel, waarbij de deelname van enzymen uit levercellen komt de galwegen en uitgescheiden in de gal in de darm.

    In hemolytische anemie als gevolg van de verbeterdevernietiging van rode bloedcellen hun levensverwachting is verkort tot 12-14 dagen. Versnelde hemolyse (afbraak van rode bloedcellen) kan overwegend intracellulaire of intravasculaire zijn. Intracellulaire erytrocyten verval treedt op in de cellen retikulogistiotsitarnoy systeem, voornamelijk in de milt, en vergezeld van een verhoging van de indirecte bilirubine, die wordt uitgescheiden in de urine en ontlasting. Bij intravasculaire hemolyse hemoglobine komt in een verhoogde hoeveelheid in het bloedplasma en wordt uitgescheiden in de urine in onveranderde vorm of in de vorm van hemosiderin, die in de inwendige organen en veroorzaken hemosiderosis kunnen worden afgezet.



    Opties hemolytische anemie

    Hemolytische anemie stroomafwaarts acuut of chronisch zijn. Alle hemolytische anemie zijn verdeeld in aangeboren (erfelijk) en verworven.

    Erfelijke hemolytische anemie is het gevolg van verschillende genetische defecten in rode bloedcellen die functioneel defect en instabiel.

    Verworven hemolytische anemie geassocieerd met blootstelling aan een verscheidenheid van factoren die bijdragen aan de afbraak van rode bloedcellen (antilichaamvorming, hemolytische vergiften, spanning, enz ..).

    De groep van erfelijke hemolytische anemie zijn onder meer:

    • hemolytische anemie, in verband met de schending van erytrocyten membranen (microspherocytosis, elliptocytose, stomatotsitoz)
    • hemolytische anemie geassocieerd met een verminderde enzymactiviteit in erytrocyten
    • hemolytische anemie geassocieerd met verstoring van de structuur en synthese van globine ketens (thalassemie, sikkelcelanemie, abnormale hemoglobine carrier)

    De groep verworven hemolytische anemie zijn:

    • hemolytische anemie in verband met blootstelling aan antilichamen (isoimmune auto)
    • hemolytische anemie geassocieerd met veranderingen in de erytrocyten membraanstructuur door osmotische mutaties
    • hemolytische anemie geassocieerd met mechanische beschadiging van erytrocyten membranen (prothetische hartkleppen, maart hemoglobinurie)
    • hemolytische anemie geassocieerd met chemische schade rode bloedcellen (hemolytische vergiften, lood, zware metalen, organische zuren)
    • hemolytische anemie geassocieerd met een gebrek aan vitamine E
    • hemolytische anemie in verband met blootstelling aan parasieten (malaria)

    Erfelijke hemolytische anemieverdeeld naar de locatie van een genetisch defect in de erytrocyten (membraanenzymen globine structuur). De meest voorkomende erfelijke aandoening van de eerste groep is microspherocytosis (ziekte Chauffard-Minkowski's). Veel zeldzamer elliptocytose en stomatotsitoz. Meest ziekte in deze groep al vorm erytrocyten worden gedetecteerd.

    Een andere groep van erfelijke anemie veroorzaaktdeficiëntie in rode bloedcellen van verschillende enzymen. Hemolyse (verval) vaak veroorzaakt door bepaalde medicijnen. De derde groep erfelijke hemolytische anemie geassocieerd met een verminderde gemoglobinoobrazovaniya dat de rode bloedcellen en hun weerstand tegen verschillende invloeden beïnvloedt. Een typische vertegenwoordiger van deze groep is sikkelcelanemie en mishenevidnokletochnaya (thalassemie).

    Het merendeel van de verworven hemolytische anemieverband met het effect op de erytrocyten antilichamen. Een bijzondere vorm van verworven hemolytische anemie bij ziekte is Marchiafava Michele (permanetny intravasculaire hemolyse).



    De belangrijkste symptomen en behandeling van hemolytische anemie

    Symptomen en de behandeling van hemolytische anemieDe belangrijkste symptomen van de ziekte afhankelijk van dede ernst van hemolyse. Meestal worden de eerste tekenen waargenomen in de puberteit of volwassenheid. Bij kinderen is de ziekte meestal ontdekt in het onderzoek naar de ziekte van hun familieleden. Klachten zonder verergering van de ziekte mogelijk niet beschikbaar.

    Tijdens een exacerbatie gemarkeerd zwakte,duizeligheid, koorts. Een van de belangrijkste symptomen geelzucht, die lange tijd het enige teken van ziekte kunnen veroorzaken. Intensiteit geelzucht hangt aan de ene kant van de intensiteit van hemolyse en anderzijds - op het vermogen van de lever om vrije bilirubine binden. De urine bilirubine wordt niet herkend als vrij bilirubine niet door de nieren niet doorstaat. Kal intens gekleurde in donker bruin.

    De kardinaal symptoom van erfelijkemicrospherocytosis is een vergroting van de milt, die zich uitstrekt van de ribbenboog op 2-3 cm. lang stromend hemolyse waargenomen een aanzienlijke vergroting van de milt, in verband waarmee patiënten klagen over zwaarte in de linker bovenste kwadrant. De lever is meestal van normale grootte, soms blijkt te zijn verhoogd. Ernst van anemie verschilt. Vaak is er een matige afname van het hemoglobine. Bij sommige patiënten, anemie afwezig. De meest dramatische daling van het aantal rode bloedcellen en hemoglobine waargenomen tijdens hemolytische crisis.

    In het midden-leeftijd en oudere mensen somsIn totaal moeilijk been zweren geassocieerd met de ineenstorting van rode bloedcellen in de kleine capillairen van de ledematen te behandelen. De ziekte wordt gekenmerkt door de zogenaamde hemolytische crisis aangetoond door een sterke toename van de symptomen op een continue stroom van hemolyse. Hemolytische crises ontstaan ​​meestal na infecties met een verkoudheid, vrouwen - in verband met zwangerschap.

    De enige behandeling voor patiëntenerfelijke microspherocytosis is het verwijderen van de milt, die effectief is in 100% van de gevallen. Na verwijdering van de milt bij patiënten optreedt praktische behandeling hoewel de pathologische erythrocyten behouden hun eigenschappen (microspherocytosis, osmotische resistentie reductie). Verwijdering van de getoonde met frequente hemolytische crisis, scherpe bloedarmoede, milt infarcten, aanvallen van koliek milt.

    Zoals preoperatieve patiënten die bloedtransfusies.

    Verworven auto-immune hemolytische anemiegeassocieerd met een toename van eigen antilichamen van de patiënt om rode bloedcellen, die aan elkaar zijn gelijmd en aan verval in de milt. De meest voorkomende chronische lymfocytische leukemie, limfogranulomatoz, acute leukemie, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, chronische hepatitis en levercirrose.

    Adrift onderscheiden acute en chronischeauto-immune hemolytische anemie. In acute vormen van de patiënten plotseling verschijnt ernstige zwakte, hartkloppingen, kortademigheid, koorts, geelzucht. Bij chronische vormen van de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk. Objectief onthulde miltvergroting, althans - de lever.

    De middelen van keuze voor de behandeling van autohemolytische anemie zijn glucocorticoïd hormonen (prednisolon), die bijna altijd stoppen of hemolyse te beperken. Een voorwaarde is een voldoende dosering en duur.

    In de acute fase moet 60-80 mg / dag (gebaseerd1 mg / kg) prednison. Met de verbetering van de dosis prednison geleidelijk verminderd onderhoud. De onderhoudsdosis - 5-10 mg / dag. De behandeling wordt uitgevoerd gedurende 2-3 maanden voorafgaand aan het verdwijnen van alle symptomen van hemolyse uitgevoerd.

    Laat een reactie achter