Features familie trombocytose

inhoud

  • Het begrip familie trombocytose
  • Het mechanisme van de ontwikkeling van trombocytose
  • Behandeling en preventie van trombocytose



  • Het begrip familie trombocytose

    Family trombocytose zijn beschreven in kinderfeestjesleeftijd. Deze ziekte verstaan ​​primaire trombocytose, of in verband met een afwijking in de genetisch apparaat of iedere andere nog onbekende reden. Overdracht van familiebedrijven trombocytose kunnen autosomaal dominant, autosomaal recessief of worden geassocieerd met het X-chromosoom. In autosomaal dominante overerving van de ontwikkeling van de ziekte is voldoende om het mutante allel erven van één ouder. In autosomaal recessieve vorm van overerving van de ziekte manifesteert zich alleen in homozygoten - organisme in het erfelijke set van homologe chromosomen die dezelfde vorm van het gen dragen. Wanneer erven gekoppeld aan het X-chromosoom het afwijkende gen gekoppeld aan het X-chromosoom, wordt doorgegeven van ouders op kinderen. In dit geval wordt de ziekte bijna altijd gezien bij mannen, vrouwen ontvangen alleen het mutante gen en doorgeven aan hun nakomelingen.



    Het mechanisme van de ontwikkeling van trombocytose

    De evolutie van deze familie nog trombocytoseweinig bekend. Echter, deze uitvoeringsvorm verschilt van de primaire trombocytose trombocytose aanzienlijk kleiner hemostatische complicaties (trombotisch of hemorragisch), vooral bij kinderen.



    Behandeling en preventie van trombocytose

    Features familie trombocytoseBehandeling Indicaties moeten bespreken met elkaarfamilielid lijden aan deze ziekte, afhankelijk van de aanwezigheid van extra risico op trombose (vaatziekte, hart en vaatziekten, de aanwezigheid van indicaties voor bedrust, en biologische factoren predisponeren voor trombose). Veel belangrijke rol in de behandeling van trombocytose speelt bloedplaatjestelling en tolerantie voor de behandeling van de ziekte.

    Behandeling voor mielosanom thrombocytose,mielobromolom en andere cytotoxische drugs in de weken voorafgaand aan de normalisering van het aantal bloedplaatjes. Wanneer overtredingen in de microvasculatuur wordt voorgeschreven trombocytenaggregatieremmers (aspirine, Trental en anderen.). Antiplaatjesmiddelen - middelen die bloedplaatjes aggregatie en remmen erytrocyten, d.w.z. hun vermogen om de hechting en de hechting verminderen de vaatwand. Door vermindering van de oppervlaktespanning van de rode bloed- celmembranen, vergemakkelijken ze de vervorming tijdens de doorgang door de haarvaten en verbeteren van de "flow" bloed. Plaatjesaggregatieremmers zijn in staat om niet alleen voorkomen dat samenvoeging, maar ook leiden tot opsplitsing heeft geaggregeerde bloedplaatjes. Toepassen op de vorming van bloedstolsels te voorkomen.

    In sommige gevallen kan een lange periode van tijd trombocytoseoptreden zonder gemarkeerde symptomatische externe (niet met kleine trombocytose thrombohemorrhagic complicaties), waarbij de behandeling niet nodig. Voorspelling is in dit geval relatief gunstig.

    Invoering aspirine profylaxe van trombose vereist besproken voor elke patiënt afhankelijk van bloedplaatjesaggregatie stoornissen.

    Laat een reactie achter